aplasia medular

APLASIA MEDULAR
Autor

Dr. José Carnot Uria

Servicio

Hematología

Participan

Anatomía Patológica, Laboratorio Clínico, Microbiología,
Banco de Sangre, Imagenología, Medicina Nuclear, Farmacia,
Inmunología, Biología molecular y Genética, Cirugía General,
Gastroenterología.

INTRODUCCIÓN
La aplasia medular (AM) o anemia aplástica es un síndrome clínico caracterizado
porpancitopenia y una medula ósea con marcada reducción de la celularidad, sin
evidencias de infiltración tumoral, síndrome mielodisplástico (SMD) o incremento
de reticulina. La anemia aplástica es una entidad especifica que refleja una
deficiencia primaria de células progenitoras hematopoyéticas (stem cells) que
provocan una aplasia o hipoplasia de la médula ósea y pancitopenia. El término
“fallo dela médula ósea o fallo medular” es un término más abarcador que
describe la pancitopenia producida por una variedad de mecanismos como por
ejemplo el reemplazo del tejido medular por infiltración tumoral o por fibrosis, y los
SMD en los cuales las células progenitoras hematopoyéticas son malignas y están
presentes o incrementadas en número, pero no maduran.
El término de “anemia aplástica” seutiliza desde hace más de 90 años y muchos
consideran que es inadecuado debido a que el cuadro se define por pancitopenia y
no por anemia solamente. Además, la anemia tiene menos repercusión en la
morbi/mortalidad que la neutropenia o trombopenia, que también están presentes.
Al momento del diagnóstico de la AM debe buscarse una posible causa subyacente,
al igual que evidencias de un clon dehemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
acompañante o un clon citogenético anormal.
La incidencia anual de la AM varía en las diferentes regiones geográficas. En EU y
Europa es de aproximadamente 2-3 casos/millón de habitantes, pero es más
frecuente en los países asiáticos. En Tailandia se reporta que es de 4/millón de
habitantes en la capital y de 6/millón en áreas rurales; en Japón seseñala una
incidencia (basado en estudios retrospectivos) de 14/ millón de habitantes. Se
considera que este incremento de la incidencia en países asiáticos se relaciona con
factores medioambientales, tales como incremento de la exposición a tóxicos
químicos, más que a factores genéticos debido a que esta incidencia no se observa
entre las poblaciones asiáticas que viven en EU. No se conocen losdatos exactos
de incidencia anual en Suramérica y África, pero se considera que son similares a
los países asiáticos

La AM es una enfermedad del adulto joven, pero ha sido reportada en todas las
edades y se considera como una enfermedad de incidencia trifásica. Hay un
pequeño pico en la infancia (entre 2-5 años), que pudiera estar relacionado con la
presencia de las causas hereditarias.Una gran incidencia se observa en individuos
de 20-25 años de edad, y hay otro pico de incidencia en personas mayores de 55 60 años. Algunos señalan que esto último probablemente se relacione con la
inclusión de casos de SMD diagnosticados como AM.
OBJETIVOS
•

Confirmar o realizar el diagnóstico preciso de esta enfermedad y, si fuera
posible, la etiología de la misma

•

Determinar laseveridad y el pronóstico en cada paciente.

•

Establecer en cada caso la estrategia terapéutica más adecuada que nos
permita lograr la curación o una sobrevida prolongada.

DESARROLLO
Se consideran las siguientes etapas:
•

Diagnostico de certeza y clasificación

•

Determinación del pronóstico.

•

Definición y aplicación de la estrategia terapéutica

•

Evaluacionesperiódicas posteriores a finalizar el tratamiento.

Etiología
La AM puede ser de causa congénita o, mucho mas frecuente, adquirida (Tabla
1). La principal etiología de la AM adquirida es la exposición a una amplia
variedad de drogas, sustancias químicas, radiaciones ionizantes y algunos virus.
Algunas circunstancias específicas han estado fuertemente asociadas con
aparición de la AM y quizás...