Aplasia medular

Aplasia medular

La anemia aplásica se caracteriza por precursores hematopoyéticos disminuidos o ausentes en la médula ósea, lo más a menudo debido a la lesión a la célula madre pluripotente. La designación anemia aplásica es un nombre inapropiado ya que el trastorno se define como pancitopenia en lugar de anemia. La enfermedad se estima que ocurre en dos a cuatro individuos por millon deindividuos por año. En otros términos es una insuficiencia Medular cuantitativa que afecta en mayor o menor medida a las tres series hematopoyéticas. Es la desaparición de tejido hematopoyético en la médula ósea, que es sustituido por grasa, dando lugar a una pancitopenia periférica: anemia, leucopenia y trombopenia. La alteración puede ser tanto de la célula stem o madre como del micromedioambienteque la sustenta. La afección no muestra predominio sexual y puede aparecer a cualquier edad.
Epidemiologia
Estudios retrospectivos, antiguos y metodológicamente cuestionables, reportaban incidencias de 13 en Suecia, 5-12 en EEUU u 8 en Israel casos/10millones de habitantes al año.
En ciertas zonas geográficas del extremo oriente y del sudeste asiático, como Japon o China, y en países de menorgrado de desarrollo socioeconómico, como Mexico, la incidencia parece ser de dos a tres veces superior a la referida. Estas diferencias parecen atribuirse a factores ambientales y no raciales, ya que los ciudadanos procedentes de estos países que residen en Europa o Estados Unidos presentan la misma incidencia que la población nativa.
La Anemia aplasica típica o aplasia medular es unaenfermedad del adulto joven, aunque existe un segundo pico de incidencia en mayores de 60 años, y afecta por igual a ambos sexos.
Etiología y Clasificación
Congénita
Anemia de Fanconi.
Síndrome de Schwachmann-Diamond: se caracteriza por insuficiencia pancreática, displasia metafisaria y neutropenia hipoplásica.
Aplasia asociadada a disqueratosis congénita
O también pueden ser adquiridas que sonmucho más frecuentes y serán mencionadas posteriormente.

CAUSAS Y MECANISMOS DE FALLA DE CELULAS MADRE
La anemia aplásica es una entidad de enfermedad específica que refleja una deficiencia de células madre hematopoyéticas, lo que resulta en pancitopenia periférica y aplasia de la médula ósea Termino que no se debe de confundir con la insuficiencia de la médula ósea que es un término más amplioque describe pancitopenia de una variedad de diferentes mecanismos. Ejemplos incluyen el reemplazo de médula ósea por el tumor o fibrosis, y mielodisplasia, en el que las células madre son malignas, pueden estar presentes en mayor número, pero no maduran normalmente.
Las principales causas de anemia aplástica adquirida son la exposición a una amplia variedad de medicamentos y productos químicos,radiación ionizante, y algunos virus.
La anemia aplásica también se ha producido en pacientes con otros trastornos del sistema inmune y de vez en cuando en el embarazo, la aplasia asociado con el embarazo es con frecuencia autolimitada, que termina con el parto. Sin embargo, no se sabe si es o no el embarazo está causalmente relacionada con el desarrollo de aplasia en estos pacientes.
Se hadescrito en pacientes con anorexia nerviosa la aplasia de la médula ósea, a menudo degeneración gelatinosa y atrofia serosa de la grasa.
Destrucción directa de células madre. La exposición a grandes dosis de radiación externa en los seres humanos, así como los ratones produce insuficiencia aguda hematopoyética dependiente de la dosis. El mecanismo es presunta lesión por radiación directa a lascélulas madre. Del mismo modo, los fármacos citotóxicos utilizados en el tratamiento de las células malignos en tumores pueden matar y dañar a las células, así como células tumorales madre.
Drogas. Muchos medicamentos, como ciertos antiinflamatorios no esteroideos, especialmente la fenilbutazona, el cloranfenicol, el oro, las sulfonamidas, los fármacos antiepilépticos , por ejemplo felbamato,...