Aplsia medular

APLASIA MEDULAR
Autor Servicio Participan Dr. José Carnot Uria Hematología Anatomía Patológica, Laboratorio Clínico, Microbiología, Banco de Sangre, Imagenología, Medicina Nuclear, Farmacia, Inmunología, Biología molecular y Genética, Cirugía General, Gastroenterología.

INTRODUCCIÓN La aplasia medular (AM) o anemia aplástica es un síndrome clínico caracterizado por pancitopenia y una medulaósea con marcada reducción de la celularidad, sin evidencias de infiltración tumoral, síndrome mielodisplástico (SMD) o incremento de reticulina. La anemia aplástica es una entidad especifica que refleja una deficiencia primaria de células progenitoras hematopoyéticas (stem cells) que provocan una aplasia o hipoplasia de la médula ósea y pancitopenia. El término “fallo de la médula ósea o fallomedular” es un término más abarcador que describe la pancitopenia producida por una variedad de mecanismos como por ejemplo el reemplazo del tejido medular por infiltración tumoral o por fibrosis, y los SMD en los cuales las células progenitoras hematopoyéticas son malignas y están presentes o incrementadas en número, pero no maduran. El término de “anemia aplástica” se utiliza desde hace más de 90años y muchos consideran que es inadecuado debido a que el cuadro se define por pancitopenia y no por anemia solamente. Además, la anemia tiene menos repercusión en la morbi/mortalidad que la neutropenia o trombopenia, que también están presentes. Al momento del diagnóstico de la AM debe buscarse una posible causa subyacente, al igual que evidencias de un clon de hemoglobinuria paroxística nocturna(HPN) acompañante o un clon citogenético anormal. La incidencia anual de la AM varía en las diferentes regiones geográficas. En EU y Europa es de aproximadamente 2-3 casos/millón de habitantes, pero es más frecuente en los países asiáticos. En Tailandia se reporta que es de 4/millón de habitantes en la capital y de 6/millón en áreas rurales; en Japón se señala una incidencia (basado en estudiosretrospectivos) de 14/ millón de habitantes. Se considera que este incremento de la incidencia en países asiáticos se relaciona con factores medioambientales, tales como incremento de la exposición a tóxicos químicos, más que a factores genéticos debido a que esta incidencia no se observa entre las poblaciones asiáticas que viven en EU. No se conocen los datos exactos de incidencia anual enSuramérica y África, pero se considera que son similares a los países asiáticos

La AM es una enfermedad del adulto joven, pero ha sido reportada en todas las edades y se considera como una enfermedad de incidencia trifásica. Hay un pequeño pico en la infancia (entre 2-5 años), que pudiera estar relacionado con la presencia de las causas hereditarias. Una gran incidencia se observa en individuos de 20-25años de edad, y hay otro pico de incidencia en personas mayores de 55 60 años. Algunos señalan que esto último probablemente se relacione con la inclusión de casos de SMD diagnosticados como AM. OBJETIVOS • • • Confirmar o realizar el diagnóstico preciso de esta enfermedad y, si fuera posible, la etiología de la misma Determinar la severidad y el pronóstico en cada paciente. Establecer en cadacaso la estrategia terapéutica más adecuada que nos permita lograr la curación o una sobrevida prolongada.

DESARROLLO Se consideran las siguientes etapas: • • • • Diagnostico de certeza y clasificación Determinación del pronóstico. Definición y aplicación de la estrategia terapéutica Evaluaciones periódicas posteriores a finalizar el tratamiento.

Etiología La AM puede ser de causa congénita o,mucho mas frecuente, adquirida (Tabla 1). La principal etiología de la AM adquirida es la exposición a una amplia variedad de drogas, sustancias químicas, radiaciones ionizantes y algunos virus. Algunas circunstancias específicas han estado fuertemente asociadas con aparición de la AM y quizás el cuadro más impresionante es el desarrollo de una anemia aplástica en pacientes sometidos a un...