Archivos Argentinos De Pediatr A
Páginas: 7 (1501 palabras)
Publicado: 29 de julio de 2015
Archivos argentinos de pediatría
versión On-line ISSN 1668-3501
Arch. argent. pediatr. v.108 n.4 Buenos Aires jul./ago. 2010
COMUNICACIONES BREVES
Patología nefrourológica en niñas con síndrome de Turner
Nephrourologic pathology in girls with Turner syndrome
Dra. Diana Di Pintoa, Dr. Alejandro Balestraccia, Dra. Noelia Dujovneb, Dra. Isabel de Palmab, Dra. Marta Adragnaa y Dra. NormaDelgadoa
a. Servicio de Nefrología.
b. Servicio de Endocrinología.
Hospital Nacional de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan".
Correspondencia: Dra. Diana Di Pinto: dianadipinto@yahoo.com
Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.
Recibido: 23-4-10
Aceptado: 02-6-10
Palabras clave: Síndrome de Turner; Patología nefrourológica.
SUMMARY
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Turner (ST) es un trastornocromosómico caracterizado por baja talla, disgenesia gonadal y diferentes malformaciones somáticas.1,2 Su incidencia es de 1 en 2500 niñas nacidas vivas; el cariotipo 45 X0 se observa en el 45-55% de las pacientes y el resto presenta mosaicismos o anomalías estructurales del cromosoma X.1,3,4
La malformaciones nefrourológicas en el ST afectan la estructura renal, la vía urinaria o sus vasos; suprevalencia es cercana al 30% y es mayor en las niñas con cariotipo 45 X0.1-2,4-7 La mortalidad secundaria a las lesiones nefrourológicas es baja, pero éstas aumentan la morbilidad y predisponen al desarrollo de infecciones urinarias (IU), proteinuria e hipertensión arterial (HTA), que pueden producir deterioro renal.1,7
El objetivo de este estudio fue establecer la prevalencia y describir el tipoy las complicaciones de la patología nefrourológica, en niñas con ST atendidas en el Hospital Garrahan entre 1989 y 2008.
PACIENTES Y MÉTODOS
Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de 79 pacientes con ST diagnosticado por cariotipo; se excluyeron aquéllas sin ecografía renal y la muestra quedó conformada por 72 niñas.
En todas las pacientes, la ecografía renal se realizó comopesquisa y aquéllas con hallazgos anormales fueron estudiadas con cistouretrografía miccional y centellograma renal (DMSA y/o DTPA) para el diagnóstico definitivo de la patología nefrourológica.
Los datos recolectados de las historias clínicas fueron: edad al diagnóstico, resultado del cariotipo, diagnóstico de patología nefrourológica, tensión arterial, proteinuria, filtrado glomerular, presencia deIU y edad en el momento del último control.
Se consideraron como complicaciones secundarias a la patología nefrourológica la existencia de IU, proteinuria patológica, HTA o insuficiencia renal crónica (IRC), según las siguientes definiciones:
• Proteinuria patológica a aquella mayor a 5 mg/kg/día en orina de 24 h; o al índice proteinuria/creatininuria mayor a 0,2 o a la presencia de 1 o máscruces detectadas con tira reactiva en muestra aislada de orina.8
• HTA a la presión sistólica o diastólica tomada con esfingomanómetro mayor al percentilo 95 según los valores de referencia del Cuarto Informe sobre HTA de la Academia Estadounidense de Pediatría.9
• IRC al filtrado glomerular estimado menor a 90 ml/min/1,73 m2, calculado según fórmula de Schwartz.10
• IU a la presencia de >105 UFC/mlde un mismo germen en orina recolectada al acecho con reacción inflamatoria en el sedimento, con síntomas asociados o sin ellos.11
Análisis estadístico. Las variables numéricas se presentan como media (IC 95%) y las categóricas como porcentaje. Los datos categóricos se compararon con la prueba de χ2, nivel de significación p < 0,05. Se utilizó el programa Statistix 7.
La edad de las pacientesal momento de realizar el estudio fue de 14,5 años (13,2-15,9 años). La edad al diagnóstico de ST fue de 7,9 años (6,6- 9,3) y el tiempo de seguimiento de 7 años (5,9-8).
De las 72 pacientes estudiadas, 41 (57%) tenían cariotipo 45 X0 (grupo A) y 31 (43%) mosaicismos o anomalías estructurales del cromosoma X (grupo B). La prevalencia de patología nefrourológica fue de 33% (24 pacientes), 14 niñas...
versión On-line ISSN 1668-3501
Arch. argent. pediatr. v.108 n.4 Buenos Aires jul./ago. 2010
COMUNICACIONES BREVES
Patología nefrourológica en niñas con síndrome de Turner
Nephrourologic pathology in girls with Turner syndrome
Dra. Diana Di Pintoa, Dr. Alejandro Balestraccia, Dra. Noelia Dujovneb, Dra. Isabel de Palmab, Dra. Marta Adragnaa y Dra. NormaDelgadoa
a. Servicio de Nefrología.
b. Servicio de Endocrinología.
Hospital Nacional de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan".
Correspondencia: Dra. Diana Di Pinto: dianadipinto@yahoo.com
Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.
Recibido: 23-4-10
Aceptado: 02-6-10
Palabras clave: Síndrome de Turner; Patología nefrourológica.
SUMMARY
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Turner (ST) es un trastornocromosómico caracterizado por baja talla, disgenesia gonadal y diferentes malformaciones somáticas.1,2 Su incidencia es de 1 en 2500 niñas nacidas vivas; el cariotipo 45 X0 se observa en el 45-55% de las pacientes y el resto presenta mosaicismos o anomalías estructurales del cromosoma X.1,3,4
La malformaciones nefrourológicas en el ST afectan la estructura renal, la vía urinaria o sus vasos; suprevalencia es cercana al 30% y es mayor en las niñas con cariotipo 45 X0.1-2,4-7 La mortalidad secundaria a las lesiones nefrourológicas es baja, pero éstas aumentan la morbilidad y predisponen al desarrollo de infecciones urinarias (IU), proteinuria e hipertensión arterial (HTA), que pueden producir deterioro renal.1,7
El objetivo de este estudio fue establecer la prevalencia y describir el tipoy las complicaciones de la patología nefrourológica, en niñas con ST atendidas en el Hospital Garrahan entre 1989 y 2008.
PACIENTES Y MÉTODOS
Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de 79 pacientes con ST diagnosticado por cariotipo; se excluyeron aquéllas sin ecografía renal y la muestra quedó conformada por 72 niñas.
En todas las pacientes, la ecografía renal se realizó comopesquisa y aquéllas con hallazgos anormales fueron estudiadas con cistouretrografía miccional y centellograma renal (DMSA y/o DTPA) para el diagnóstico definitivo de la patología nefrourológica.
Los datos recolectados de las historias clínicas fueron: edad al diagnóstico, resultado del cariotipo, diagnóstico de patología nefrourológica, tensión arterial, proteinuria, filtrado glomerular, presencia deIU y edad en el momento del último control.
Se consideraron como complicaciones secundarias a la patología nefrourológica la existencia de IU, proteinuria patológica, HTA o insuficiencia renal crónica (IRC), según las siguientes definiciones:
• Proteinuria patológica a aquella mayor a 5 mg/kg/día en orina de 24 h; o al índice proteinuria/creatininuria mayor a 0,2 o a la presencia de 1 o máscruces detectadas con tira reactiva en muestra aislada de orina.8
• HTA a la presión sistólica o diastólica tomada con esfingomanómetro mayor al percentilo 95 según los valores de referencia del Cuarto Informe sobre HTA de la Academia Estadounidense de Pediatría.9
• IRC al filtrado glomerular estimado menor a 90 ml/min/1,73 m2, calculado según fórmula de Schwartz.10
• IU a la presencia de >105 UFC/mlde un mismo germen en orina recolectada al acecho con reacción inflamatoria en el sedimento, con síntomas asociados o sin ellos.11
Análisis estadístico. Las variables numéricas se presentan como media (IC 95%) y las categóricas como porcentaje. Los datos categóricos se compararon con la prueba de χ2, nivel de significación p < 0,05. Se utilizó el programa Statistix 7.
La edad de las pacientesal momento de realizar el estudio fue de 14,5 años (13,2-15,9 años). La edad al diagnóstico de ST fue de 7,9 años (6,6- 9,3) y el tiempo de seguimiento de 7 años (5,9-8).
De las 72 pacientes estudiadas, 41 (57%) tenían cariotipo 45 X0 (grupo A) y 31 (43%) mosaicismos o anomalías estructurales del cromosoma X (grupo B). La prevalencia de patología nefrourológica fue de 33% (24 pacientes), 14 niñas...
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