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LAS ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS
Enfermedades vasculares

Dr. Luis Javier Marfil Rivera
Servicio de Hematología

Enfermedades vasculares
Clasificación(1)
1. Defectos en la estructura
 Teleangiectasia Hemorrágica Hereditaria
 Otras angiodisplasias
 Displasias del tejido conectivo
 Púrpura vascular
2. Psicogénicas

Enfermedades vasculares
Clasificación(2)
3. Defectos en la Fuerza, Permeabilidady
Superficie
 “Sangrado fácil”
 Fragilidad capilar
 Púrpura senil
 Aumento de la presión endocapilar
 Alérgica (Henoch-Schonlëin
 Secundaria a drogas
 Secundaria en enfermedades sistémicas

Enfermedades Vasculares
Teleangiectasia Hemorrágica Hereditaria
Definición. Enfermedad hemorrágica de tipo familiar que
se caracteriza por un defecto en la
composición en la estructura de los vasossanguíneos, produciéndose pequeños micro
aneurismas. Posiblemente se pierdan las
fibras elásticas.


Se hereda en forma autosómica dominante.

Enfermedades Vasculares
Teleangiectasia Hemorrágica Hereditaria
Cuadro clínico. Inicio de hemorragia en la 2a. y 3a décadas
de la vida. Los más comunes son epistaxis y
hemorragia del tubo digestivo. Puede “abrir”
como anemia ferropénica.
 Las lesiones sonpuntiformes, evanescentes
y se localizan en piel y mucosas. Más
frecuentes en lecho ungueal, labios, paladar y
lengua.

Enfermedades Vasculares
Teleangiectasia Hemorrágica Hereditaria
Diagnóstico. Presencia de las teleangiectasias
 Presencia o no de anemia de tipo ferropénico
 Estudios de laboratorio normales
Tratamiento. Sintomático y de restitución

Enfermedades Vasculares
TeleangiectasiaHemorrágica Hereditaria

Enfermedades Vasculares
Púrpura de Henoch-Schonlëin
Definición. Enfermedad generalizada que afecta a vasos de
pequeño calibre (arteriolas) y se manifiesta por
lesiones pápulo-hemorrágicas que afectan
principalmente miembros inferiores y se puede
acompañar de dolor abdominal, artritis, nefritis o
sangrado de tubo digestivo.

Enfermedades Vasculares
Púrpura deHenoch-Schonlëin
Etiología. Vasculitis aguda
 Suero heterólogo anti-endotelio ???



Depósitos de IgA y C3

Enfermedades Vasculares
Púrpura de Henoch-Schonlëin
Cuadro clínico. Edad
 95% de los casos entre 2 y 12 años
 59% de los casos entre 15 y 30 años


Sexo
 62% masculino
 32% femenino

Enfermedades Vasculares
Púrpura de Henoch-Schonlëin
Cuadro clínico.Lesiones en piel
 90% al momento deldiagnóstico
 10% en el curso de la enfermedad
 43% presentan prurito

Enfermedades Vasculares
Púrpura de Henoch-Schonlëin
Cuadro clínico.Complicaciones
 58% con dolor abdominal
 54% con artralgias
 26% con hemorragia gastrointestinal
 16% con hipertensión arterial
 13 % con hematuria
 8% con oliguria

Enfermedades Vasculares
Púrpura de Henoch-Schonlëin

Diagnóstico. Historia de enfermedadprevia viral o ingesta
de medicamentos
 Aparición brusca de las lesiones con o sin
complicaciones
 Estudios de laboratorio normales

Enfermedades Vasculares
Púrpura de Henoch-Schonlëin
Tratamiento.

Observación y reposo



Con complicaciones
 Prednisona a dosis de 1 mg a 2 mg por kilo
de peso por 4 a 6 semanas

Enfermedades Vasculares
Púrpura de Henoch-Schonlëin

Enfermedades PlaquetariasClasificación(1)
Alteraciones de tipo cuantitativo
Trombocitosis
 Autónoma
 Trombocitosis esencial
 Policitemia vera
 Leucemia granulocítica crónica
 Metaplasia mieloide
 Mielofibrosis idiopática

Enfermedades Plaquetarias
Clasificación(2)
Alteraciones de tipo cuantitativo (Cont...)
Trombocitosis
 Reactiva
 Enfermedad inflamatoria aguda y crónica
 Hemorragia aguda
 Enfermedades malignas Ejercicio
 Deficiencia de hierro
 Post-esplenectomía

Enfermedades Plaquetarias
Clasificación(3)
Alteraciones de tipo cuantitativo (Cont...)
 Trombocitopenia
 Disminución en la producción
 Aumento en la destrucción
 Secuestro
 Dilucional

Enfermedades Plaquetarias
Clasificación(4)
Alteraciones de tipo cualitativo
 Defectos en la adhesividad
 Enfermedad de von Willebrand
 Síndrome...