Art Culo 2

http://www.bvs.hn/RHP/pdf/2001/pdf/Vol22-1-2001-6.pdf
Artículo 2
La fibrodisplasia osificante progresiva es una enfermedad genética e incapacitante muy rara, causada por una osteogénesisheterotópica del tejido conectivo situado dentro del músculo, fascia, ligamentos, tendones y cápsulas articulares.
Inicialmente esta enfermedad se le dio el nombre de “miositis osificante”progresiva por Von Dusch. También se usó el término fibrositis, ya que los cambios primarios son a nivel del tejido conectivo y el músculo es afectado sólo secundariamente.
La enfermedades autosómica dominante. Hay una alteración de las proteínas morfogenéticas óseas que participan en la organización del desarrollo del hueso y que están sobre expresadas. El gen para laproteína 4 morfógenea ósea está en el cromosoma 4.
El hallazgo patológico más temprano es infiltración linfocítica perivascular dentro del músculo esquelético, seguido de proliferación deltejido fibroso altamente vascularizado que pasa por un proceso de osificación endocondral. La edad de inicio generalmente está entre los tres y cinco años, casi todos los pacientes han sidodiagnosticados antes de los 15 años.
La progresión es impredecible, con periodos de agravación y periodos de latencia, las exacerbaciones pueden ser espontáneas o precipitadas por algunosfactores como trauma muscular, intervenciones quirúrgicas, inyecciones intramusculares, tratamiento odontológico que requiere anestesia local, la toma de biopsias.
El hueso heterotópico esquímica e histológicamente igual al hueso normal. Algunos músculos nunca son afectados: ojos, cara, lengua, pared abdominal, diafragma.
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos yradiológicos. Los exámenes de laboratorio no muestran alteraciones, incluyendo calcio y fósforo. El cintigrama óseo permite demostrar tempranamente los sitios de osificación heterotopica.