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Cirugía fetal en la hernia diafragmática congénita C Bermúdez, C Sosa
Revista de la Facultad de Medicina, Volumen 31 - Número 1, 2008 (7-12)

CIRUGÍA FETAL EN LA HERNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGÉNITA
Carlos Bermúdez G1, Cristian Sosa2

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RESUMEN: La hernia diafragmática congénita, secree es resultado de la fusión incompleta de la membrana pleuroperitoneal
y el paso del contenido abdominal al interior del tórax. Realizamos una revisión de la literatura sobre la etiología y del
tratamiento de esta patología.
Palabras clave: Hernia diafragmática congénita, Diagnóstico prenatal, Hipoplasia pulmonar, Cirugía fetal.
ABSTRACT: Congenital diaphragmatic hernia is believed to result fromincomplete pleuroperitoneal membrane fusion and
passage of abdominal contents into the chest. We carry out a literature review regarding the etiology and treatment of this
pathology.
Key words: Congenital diaphragmatic hernia, Prenatal diagnosis, Lung hypoplasia, Fetal surgery.

INTRODUCCIÓN

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

La hernia de diafragmática congénita (HDC) es una
malformaciónestructural que se deriva de una fusión
inadecuada de estructuras en el período embrionario y
que posee una elevada mortalidad, cuya frecuencia de
aparición es de aproximadamente 1/3 000 nacimientos.
El porcentaje de supervivencia para recién nacidos
con hernias del foramen de Bochdalek varía de
institución a institución; pero en general, ha quedado
en aproximadamente 50 % por casi medio siglo, a pesar
delos avances en las unidades de cuidados intensivos
neonatal, anestesia, y cirugía.

En Grecia antigua Hipócrates (460 - 370 a.c) escribió
“Las heridas penetrantes de la vejiga, el cerebro,
el corazón, septum transversum, intestino delgado,
estómago o hígado son fatales”(1).
El diafragma muscular se forma embriológicamente
por una compleja fusión de cuatro estructuras
embrionarias: septumtransverso, membranas
pleuroperitoneales, mesenterio dorsal del esófago y
pared corporal(2). La hernia diafragmática congénita
(HDC) se deriva de la fusión inadecuada de estas
estructuras que origina un orificio del diafragma que
permite que parte del contenido abdominal se traslade
al tórax por diferencias de presiones(3). El defecto es
izquierdo en un 75 % a 90 % de los casos por lo cual
el hallazgousual es la herniación del estómago hacia el
tórax con desplazamiento del corazón al lado derecho(4).
También se puede encontrar en el tórax asas intestinales
e inclusive hígado. Esta malformación estructural se
presenta en 1:2 000 a 5 000 nacimientos(5,6) y la mortalidad

Ginecólogo, Obstetra, Perinatólogo
Coordinador docente y Jefe de la Sección de Procedimientos Invasivos
y Cirugía Fetal
2Ginecólogo, Obstetra, Perinatólogo
Unidad de Perinatología “Dr. Freddy Guevara Zuloaga”
Hospital Universitario de Caracas. Caracas, Venezuela.
Recibido: 01-10-07.
Aceptado: 11-02-08
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neonatal supera al 70 % en los centros más altamente
especializados que cuentan con ventilación de altafrecuencia y oxigenación de membrana extracorpórea.
En centros que no poseen estas tecnologías la mortalidad
es cercana al 100 %, principalmente en los casos de
aparición temprana en el segundo trimestre(7).
La etiología de la HDC aun no está muy clara, la
mayoría son esporádicas y sólo el 2 % tiene una asociación
familiar (8). Aunque la mayoría de los casos de HDC
son idiopáticos, ha sidoreportada una rara asociación
con teratógenos como phenometrazina y talidomida
(9)
. Esta patología se encuentra asociada a alteraciones
cromosómicas que incluyen trisomías 13 y 18, y a otras
alteraciones estructurales por lo cual se sugiere incluir
estudio citogenético y examen ecográfico detallado en el
protocolo de manejo; otros defectos asociados incluyen
defectos cardíacos congénitos agenesia o...