Articulo Cancer En Pediatria

Sarcomas en pediatría

Sarcomas en pediatría
Guadalupe Rey*

Introducción
Los tumores pediátricos tienen una incidencia de 150 casos/1.000.000 niños/año.1
La mayoría de ellos son tumores con buena
respuesta a los tratamientos cuando son diagnosticados oportunamente; sin embargo, el
cáncer en pediatría sigue siendo la segunda
causa de muerte luego de los accidentes, de
allí la importancia de undiagnóstico temprano
para ofrecer una mejor alternativa terapéutica. En la Tabla I, se mencionan los tumores
pediátricos más frecuentes.

En los últimos años, se han producido
significativos avances en el diagnóstico y el
tratamiento de estos tumores, como el desarrollo de técnicas de biología molecular, de
imágenes, como las técnicas de ultrasonido,
tomografía computarizada (TC), resonanciamagnética (RM) y tomografía por emisión de
positrones (PET) que permiten valorar la extensión del tumor y sus posibilidades terapéuticas; técnicas quirúrgicas sofisticadas con
soporte clínico intensivo que disminuyen el
riesgo posquirúrgico y múltiples posibilidades
protésicas y reemplazos óseos masivos con

Tabla I. Distribución de casos según la Clasificación Internacional de Cáncer Pediátrico
(ICCC),por año 2000-2005
ICCC Casos
2000 2001 2002 2003 2004 2005 Total Promedio % Tasa*
anual
cruda
Leucemias

442 514 476 482 451 456 2821

470

Linfomas y tumores
reticuloendoteliales

167 157 168 165 152 162

874

12,8

15,8

Tumores del SNC

221

1429

238

18,8

Neuroblastoma y otros
tumores del sistema
nervioso periférico

79 69 71 52 64 91 426

71

5,66,9

Retinoblastoma

39 37 45 34 49 47 251

42

3,3 4,1

Tumores renales

60 60 59 65 67 67 378

63

5 6,1

Tumores hepáticos

17 14 22 21 14 19 107

18

1,4 1,7

Tumores de partes
blandas

75 76 70 79 82 83 465

78

6,1 7,6

Tumores de células
germinales

26 34 36 46 45 44 231

39

3 3,8

Carcinomas y otros
tumores epiteliales

18 20 19 20 28 17 12220

1,6 2

Tumores varios e
inespecíficos

6

44

7

0,6

7621

1270

Total

238

11

250

3

234

7

248

8

238

9

1208 1290 1291 1261 1282 1289

37 45,9

23,2

0,7

100 123,9

* Incidencia en niños menores de 15 años por 1.000.000.

* Jefa Unidad Oncología.
Hospital de Niños “Ricardo Gutiérrez”.
56

Rev Hosp Niños BAires Junio 2011; vol 53, número 241

G. Reyhueso de banco para los tumores que asientan en los miembros. La quimioterapia con
nuevas drogas y combinada permite controlar
la enfermedad microscópica o facilitar el acto
quirúrgico de tumores grandes cuando se la
usa con criterio citorreductor antes de la cirugía y las mejoras en las técnicas de radiación
que hacen posible el control tumoral con menor daño a los tejidos circundantes. Con todoesto se ha logrado mejorar la supervivencia y
el 70% de los niños se puede curar.
A continuación, se analizarán sólo los tumores de estirpe maligna más frecuentes que
asientan en los miembros, tanto en las partes
blandas como en el hueso.
Los tumores de partes blandas son un
grupo heterogéneo de neoplasias, a veces,
difíciles de caracterizar. Algunos de estirpe
benigna podrían ser consideradoscomo verdaderos hamartomas y las variantes malignas recapitularían en algunos la ontogenia
celular normal.2
Los sarcomas del hueso (Ewing y osteosarcoma) representan el 6% de los tumores y
el 7,4% corresponde a los sarcomas de partes blandas, entre estos, más de la mitad son
rabdomiosarcomas (Tablas II y III).

Formas de presentación
Las formas de presentación dependen de
la localización, el tamaño yel grado de extensión de la enfermedad, las más frecuentes incluyen:
Dolor: En los tumores de localización
ósea (primarios o metastásicos), el dolor es
intenso y despierta por la noche; es generalizado en los tumores metastásicos o localizado en el sitio del tumor primario.
Tumor: Masa tumoral de crecimiento progresivo sin signos de flogosis, no provoca dolor en los tumores de partes blandas....