ARTICULO DE EMBRIO CEREBELO

Artículo de revisión

Arch Neurocien (Mex)
Vol. 18, No. 2: 92-98; 2013
©INNN, 2013

Síndrome de Dandy-Walker
Vladimir Figueroa-Ángel1, Ignacio Reyes-Moreno2, Rabindranath García-López3,
Carlos Rodríguez-Aceves1, Irma Martínez-Muñiz3
RESUMEN
La asociación de dilatación quística del cuarto ventrículo, diversos grados de alteración del vermix cerebeloso e
hidrocefalia supratentorial, fue descritapor primera vez en 1887 por Sutton y confirmada en 1914 por Dandy y
Blackfan. La definición como síndrome, criterios diagnósticos y nomenclatura siguen siendo un tema de permanente
debate entre los autores. La etiopatogenia parece basarse principalmente en un desarrollo anormal de las vías de
comunicación del líquido cefaloraquídeo. Se ha sugerido predisposición genética; asimismo, se le ha asociadoa
diversas malformaciones y alteraciones cromosómicas. Las manifestaciones clínicas son muy variadas y están en
relación directa con las alteraciones anatómicas. Al nacimiento la mayoría de los afectados se presentan asintomáticos
o con ligeras manifestaciones, siendo la macrocefalia y evidencia de presión intracraneana elevada lo que domina el
cuadro clínico. El diagnóstico se puede llevar acabo durante la etapa prenatal mediante un estudio ultrasonográfico,
o posnatal, de forma clínica aunada a estudios de imagen tales como tomografía computada y resonancia magnética.
El tratamiento definitivo tiene amplia variabilidad, se realiza cuando los pacientes presentan manifestaciones de
hidrocefalia sintomática.
Palabras clave: síndrome de Dandy-Walker, hidrocefalia, etiopatogenia,tratamiento.

Dandy-Walker syndrome
ABSTRACT
The association of fourth ventricle dilatation cyst, varying degrees of cerebelar vermis deficit and supratentorial
hydrocephalus was first described in 1887 by Sutton and confirmed in 1914 by Dandy and Blackfan. Syndrome
definition, diagnostic criteria and nomenclature remain a standing item of discussion among the authors. The
pathogenesis appears to be basedmainly in abnormal development of communication routes of cerebrospinal fluid.
Genetic predisposition has been suggested, and it has been associated with various malformations and chromosomal
abnormalities. The clinical manifestations are varied and are directly related to anatomical disturbance, new born
most affected are asymptomatic or with minor manifestations, is the macrocephaly and evidenceof high intracranial
pressure that dominates the clinical picture. The diagnosis can be made prenatal by ultrasound examination, or
postnatal coupled with clinical and imaging studies such as CT and MRI. The definitive treatment is performed when
patients have symptomatic manifestations of hydrocephalus.
Key words: Dandy-Walker syndrome, hydrocephalus, pathogenesis, treatment.

E

l síndrome deDandy-Walker ha sido descrito por
diversos autores con los siguientes epónimos:
malformación de Dandy -Walker, quiste de Dandy
Walker, deformidad de Dandy Walker, atresia de los
agujeros de Luschka y Magendie, dilatación del IV
ventrículo, anomalía de la porción rostral del vermis,

92 | Vol. 18 | No. 2 abril-junio 2013 |

malformación de Luschka y Magendie. Todos ellos
conciernen un grupo demalformaciones congénitas del
sistema nervioso central de amplia variabilidad que
incluyen anormalidades en la fosa posterior, tales como:
dilatación quística del cuar to ventrículo asociada
a diversos grados de alteración en vermix cerebeloso e

Vladimir Figueroa-Ángel, et al

hidrocefalia supratentorial. La variante Dandy Walker se
aplica cuando la fosa posterior no se amplía y la hipoplasia
delvermix cerebeloso es menos pronunciada1.
Múltiples problemas concomitantes pueden estar presentes, pero se considera Dandy-Walker al encontrar las
tres características antes mencionadas. Aproximadamente un 70% de los pacientes presentan hidrocefalia,
que se desarrolla posnatal2.
La etiopatogenia parece basarse en un desarrollo
anormal de las vías de comunicación del líquido cefaloraquídeo (L.C.R.),...