Articulo displasia
Páginas: 7 (1544 palabras)
Publicado: 6 de septiembre de 2015
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO
FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA
MEDICO CIRUJANO
RODRÍGUEZ ALVARADO MARIO
GRUPO: 2441.
SISTEMA TEGUMENTARIO
Displasía ectodérmica hipohidrótica. Por encima de lo esperado en un entorno rural de México: informe de 20 casos.
La displasia ectodérmica Hipohidrótica (HED), es la más común de las displasias ectodérmicas es una enfermedadgenética que generalmente se relaciona con el cromosoma X (XLHED) y se hereda como un gen recesivo, los aspectos clínicos más comunes de los pacientes incluyen hipodoncia, hipohidrosis, hipotricosis, y onicodisplasia, los pacientes generalmente desarrollan hipertermia debido a la disminución de la producción de sudor. Hipodoncia y dientes cónicos dan como resultado dientes inadecuados para comer ydesarrolla la desnutrición,
Además, el aspecto físico y defectos dentales tienen un alto impacto en la calidad de vida de los pacientes.
Se ha informado que la incidencia de esta displacía es de 1 en 100.000 nacidos vivos, sin embargo, 20 pacientes fueron diagnosticados con esta enfermedad en Akil, un pequeño pueblo rural de apenas 6978 habitantes en Yucatán, México, en 2007, que, considerandola baja incidencia mundial de la enfermedad, es un mayor de lo esperado la prevalencia de cualquier población.
Estos pacientes se detectaron cuando recurrieron a un servicio médico a causa de fiebre o/y enfermedades respiratorias.Se realizó una evaluación clínica y se analizaron sus antecedentes familiares llegando a la conclusión de que sufren de HDE.
Los pacientes de Akil mostraron variascaracterísticas clínicas de los pacientes con HED, como característica en el cuerpo peso bajo, hipertermia, la nariz en forma de silla de montar, labios e vertidos, y disminución o ausencia de sudoración
(Tabla 1).
La sudoración disminuye. Se evaluó por el ensayo de almidón-yodo. Esta prueba consiste en la aplicación de yodo y, a continuación se aplica el almidón y el calor local sobre la piel de unbrazo de pacientes con sospecha de HED. Los pacientes mostraron cambios mínimos o nulos en color con la prueba de almidón-yodo, lo que indica baja o ausente sudoración (anhidrosis o hipohidrosis) en la evaluación área.
Dientes defectuosos implica hipodoncia, hipoplasia o dientes cónicos, la destrucción del esmalte que a su vez se desmineraliza con tendencia hacia el desarrollo de la caries dental;agenesia los dientes molares consisten principalmente en 2 ª, maxilar incisivos laterales, y los incisivos mandibulares centrales y laterales
(Fig. 2); ocho pacientes adultos mayores de 20 años mostraron anodoncia en ambos maxilares, reducción en la función de la masticación en los 20 pacientes se mostró fluido y la saliva escasa. La Hipotricosis involucra la total o alopecia parcial con el pelodelgado, bajo, frágil, e hipopigmentada.
(Fig. 3), se Tienen el cuerpo escasa Fisuras longitudinales y transversales, llamadas fisuras ricorrexis en la cara el cabello, las cejas y las pestañas escasas
(Fig. 4). Otra característica implica el implantado por debajo de lo normal en las
orejas en 12 pacientes, dermatitis atópica afecta a dos pacientes e intolerancia al calor en todas ellas. Todos lospacientes mostraron las uñas frágiles, redondeadas y convexas 1050.
(Fig. 5). Todos los 20 pacientes mostraron HED leve a grave
Todos los 20 pacientes mostraron HED leve a grave, de los pacientes y sus hermanos.
Imagen de la izquierda muestra cinco pacientes no afectados, un HED chico, dos chicas (las hermanas de las pacientes se muestran HED), y dos mujeres adultas (madres de los pacientesincluidos HED) sin HED.
Imagen de la derecha muestra los siete pacientes varones con HED, cinco niños y dos adultos hiperqueratosis plantar. No obstante, suave y delgada piel, así como las lágrimas se han encontrado escasas en todos los pacientes, infecciones recurrentes del tracto respiratorio aparecen en ocho de los pacientes HED menor de 12 síes de edad.
(Tabla 1). Estos pacientes son de...
FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA
MEDICO CIRUJANO
RODRÍGUEZ ALVARADO MARIO
GRUPO: 2441.
SISTEMA TEGUMENTARIO
Displasía ectodérmica hipohidrótica. Por encima de lo esperado en un entorno rural de México: informe de 20 casos.
La displasia ectodérmica Hipohidrótica (HED), es la más común de las displasias ectodérmicas es una enfermedadgenética que generalmente se relaciona con el cromosoma X (XLHED) y se hereda como un gen recesivo, los aspectos clínicos más comunes de los pacientes incluyen hipodoncia, hipohidrosis, hipotricosis, y onicodisplasia, los pacientes generalmente desarrollan hipertermia debido a la disminución de la producción de sudor. Hipodoncia y dientes cónicos dan como resultado dientes inadecuados para comer ydesarrolla la desnutrición,
Además, el aspecto físico y defectos dentales tienen un alto impacto en la calidad de vida de los pacientes.
Se ha informado que la incidencia de esta displacía es de 1 en 100.000 nacidos vivos, sin embargo, 20 pacientes fueron diagnosticados con esta enfermedad en Akil, un pequeño pueblo rural de apenas 6978 habitantes en Yucatán, México, en 2007, que, considerandola baja incidencia mundial de la enfermedad, es un mayor de lo esperado la prevalencia de cualquier población.
Estos pacientes se detectaron cuando recurrieron a un servicio médico a causa de fiebre o/y enfermedades respiratorias.Se realizó una evaluación clínica y se analizaron sus antecedentes familiares llegando a la conclusión de que sufren de HDE.
Los pacientes de Akil mostraron variascaracterísticas clínicas de los pacientes con HED, como característica en el cuerpo peso bajo, hipertermia, la nariz en forma de silla de montar, labios e vertidos, y disminución o ausencia de sudoración
(Tabla 1).
La sudoración disminuye. Se evaluó por el ensayo de almidón-yodo. Esta prueba consiste en la aplicación de yodo y, a continuación se aplica el almidón y el calor local sobre la piel de unbrazo de pacientes con sospecha de HED. Los pacientes mostraron cambios mínimos o nulos en color con la prueba de almidón-yodo, lo que indica baja o ausente sudoración (anhidrosis o hipohidrosis) en la evaluación área.
Dientes defectuosos implica hipodoncia, hipoplasia o dientes cónicos, la destrucción del esmalte que a su vez se desmineraliza con tendencia hacia el desarrollo de la caries dental;agenesia los dientes molares consisten principalmente en 2 ª, maxilar incisivos laterales, y los incisivos mandibulares centrales y laterales
(Fig. 2); ocho pacientes adultos mayores de 20 años mostraron anodoncia en ambos maxilares, reducción en la función de la masticación en los 20 pacientes se mostró fluido y la saliva escasa. La Hipotricosis involucra la total o alopecia parcial con el pelodelgado, bajo, frágil, e hipopigmentada.
(Fig. 3), se Tienen el cuerpo escasa Fisuras longitudinales y transversales, llamadas fisuras ricorrexis en la cara el cabello, las cejas y las pestañas escasas
(Fig. 4). Otra característica implica el implantado por debajo de lo normal en las
orejas en 12 pacientes, dermatitis atópica afecta a dos pacientes e intolerancia al calor en todas ellas. Todos lospacientes mostraron las uñas frágiles, redondeadas y convexas 1050.
(Fig. 5). Todos los 20 pacientes mostraron HED leve a grave
Todos los 20 pacientes mostraron HED leve a grave, de los pacientes y sus hermanos.
Imagen de la izquierda muestra cinco pacientes no afectados, un HED chico, dos chicas (las hermanas de las pacientes se muestran HED), y dos mujeres adultas (madres de los pacientesincluidos HED) sin HED.
Imagen de la derecha muestra los siete pacientes varones con HED, cinco niños y dos adultos hiperqueratosis plantar. No obstante, suave y delgada piel, así como las lágrimas se han encontrado escasas en todos los pacientes, infecciones recurrentes del tracto respiratorio aparecen en ocho de los pacientes HED menor de 12 síes de edad.
(Tabla 1). Estos pacientes son de...
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