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de

Revisión

PRIONES, MÁS DE 200 AÑOS DE HISTORIA
Natalia Fernández-Borges1
Joaquín Castilla2
1 CIC bioGUNE
Parque Tecnológico de Bizkaia, Ed. 800
48160 Derio, Vizcaya.
2
IKERBASQUE
Basque Foundation for Science
48011 Bilbao, Vizcaya

Resumen
Las enfermedades espongiformes transmisibles (EETs), también conocidas como
enfermedades priónicas, pertenecen a un grupo depatologías neurodegenerativas descritas
desde hace más de 200 años en el ganado ovino. Aunque su origen intrigante mantuvo el
interés de los investigadores de la época, no fue hasta finales de la década de los 90 cuando
esta enfermedad conmocionó a Europa. El llamado «mal de las vacas locas», de característica
similar a la ya conocida enfermedad ovina, había saltado la barrera de especie ypodía afectar al
hombre. Esta circunstancia y la polémica generada años atrás como consecuencia de atribuir a
una única proteína la capacidad infecciosa –lo que implicaba la invalidación de uno de los
grandes dogmas de la biología–, convirtió a los priones en uno de los agentes patógenos más
interesantes que se conocen.
Esta revisión tratará de describir los peculiares orígenes de la enfermedad,así como detallar los
aspectos más importantes y los grandes hallazgos en el campo de las EETs.

Summary
Transmissible spongiform encephalopathies (TSE´s), also known as prion diseases, are a group of
neurodegenerative diseases discovered over 200 years ago in sheep. Although the origin of these diseases
remained puzzling the interest of researchers for a longtime, they did not becomeentirely important until the late
90´s when the outbreak of one of the diseases shocked Europe. The so-called «mad cow disease», with similar
features to the known sheep disease scrapie, had jumped the species barrier and could affect humans. This,
added to the controversy appeared years ago as a result of attributing the apparition of the disease (which
implies the invalidation of one of the dogmasof Biology), to a single protein made prions one of the most
interesting pathogens known.
This review will describe the peculiar origin of the disease, as well as detail the most important and major findings
in the TSE´s field.

Virología | Volumen 14 - Número 3/2011

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Artículo de revisión. Priones, más de 200 años de historia

Introducción
Gran parte de los estudios pasados ypresentes encaminados a comprender mejor las encefalopatías espongiforme transmisibles (EETs), también denominadas enfermedades
priónicas, han convivido con un alto grado de incertidumbre e incredulidad. La razón de
ello se explica dado que, durante más de ocho décadas, los principios básicos por los que
se regiría y explicaría la patología han permanecido sin dilucidar y, aún en la actualidad,las principales incógnitas sobre esta peculiar enfermedad quedan sin respuesta. Si bien
esta situación podría desanimar a cualquier investigador, ha sido y sigue siendo un fuerte
motor para aquellos amantes de desvelar misterios importantes.
Las incertidumbres se asentaron desde el descubrimiento de la enfermedad, tratando de
buscar una explicación sobre su origen con los elementos que sedisponían en aquel entonces. Parásitos, bacterias y virus fueron los primeros sospechosos. Fue después de las primeras constancias escritas, datadas en 1922, donde se describía por McGowan la
tremblante (del francés, la tembladera) en ovejas (posteriormente denominada scrapie) y,
basándose principalmente en su patogenia, cuando comenzaron las especulaciones sobre
su origen. Y, dentro de la lógica delmomento, la similitud con otras patologías infecciosas
y, fundamentalmente su desarrollo lento, agrupó a las EETs junto a otras patologías infecciosas ovinas de origen viral como el maedi, llevando a denominarlas “infecciones lentas” en 1953 por Sigurdsson y otros. Sin embargo, la ausencia de respuestas inmunológicas
frente a este agente y la imposibilidad de aislar virus a partir de...