artrgriposis











E.T.F. CLAUDIA RINCÓN GONZÁLEZ














INTRODUCCION

La Artrogriposis es una enfermedad rara que ocurre en uno de cada 3,000 nacimientos.

Esta enfermedad consiste en articulaciones, coyunturas curvas o en forma de gancho y un alcance de movimiento limitado en las articulaciones o coyunturas de las manos, las muñecas, las rodillas, los pies, loshombros y las caderas. La mayoría de los niños(as) con artrogriposis tienen una inteligencia y un sentido del tacto normal.

El nombre completo es Artrogriposis Congénita Múltiple
• Artro = articulaciones o coyunturas
• Gripo = curvada
• Múltiple = de diferentes formas
• Congénita = está presente al nacer
















ARTROGRIPOSIS
La artrogriposis múltiple congénita (AMC) esun síndrome neuromuscular que esta presente al nacer. Se caracteriza por múltiples contracturas articulares graves, debilidad muscular, fibrosis y desequilibrio muscular.
La causa es desconocida pero en esta pueden implicarse varios factores. La lesión puede producirse durante el primer trimestre de la gestación.
Diversos estudios apuntan a la inmovilización del feto podría provocar un bloqueode la sinapsis neuromuscular durante el desarrollo de las cavidades articulares, que darían lugar a rigideces articulares. Los factores mecánicos que podrían provocar esta inmovilización podría ser la mal posición fetal, un aumento de la precisión mecánica o un aumento de la presión hidráulica (algunos niños con AMC proceden de embarazos con hidramnios(Exceso anormal de liquido amniotico) uoligoamnios(Es la disminucion en cantidad del liquido amniotico)). La inmovilización fetal puede dar lugar a múltiples contracturas, fibrosis de los músculos y fibrosis de las estructuras periarticulares.
La AMC no es genética en la mayoría de los casos. Los niños afectados con AMC clásica tiene cromosomas normales, pero la anomalías citogenéticas pueden estar presentes en algunos recién nacidosgravemente afectados. Las anomalías asociadas, a veces en formas sindromicas de la AMC, comprenden: fisura palatina, lesiones cardiacas y malformaciones de la zona urinaria.
La artrogriposis podría estar relacionada con trastornos neurogenicos y miotaticos, con un defecto en la unidad motora, incluidas las células del asta anterior, las raíces de los nervios periféricos y la placa motora o musculo, queda lugar a una debilidad y disminución del movimiento fetal al principio de la gestación.
Los tejidos que rodean a las articulaciones implicadas son anormalmente cortos y hacen difícil en el movimiento. Los músculos son sustituidos a menudo por tejido grueso o fibroso. A veces se hace necesario una biopsia muscular o un estudio eléctrico de la conducción del nervio o del musculo. El defecto dela influencia neurológica en el desarrollo de algunos grupos musculares produce una degeneración de las fibras musculares sin regeneración y fagocitosis; estos músculos infradesarrollados provocan un desequilibrio entre agonistas y antagonistas que incidirá en el desarrollo de contracturas permanentes.

CARACTERISTICAS COMUNES
Existe gran variedad de artrogriposis pero en todas ellas haycaracterísticas comunes, entre estas características circulan las siguientes: las extremidades a menudo tiene forma de cilindro o fusiforme, con la ausencia de pliegues cutáneos: luxación de algunas articulaciones, especialmente de la cadera; atrofia y a veces ausencia de grupos musculares; la sensibilidad esta conservada, aunque los reflejos tendinosos profundos pueden estar disminuidos o ausentes.
1.En una de las formas de AMC, el niño presenta flexión y luxación de caderas con las rodillas extendidas y pies equinovaros, rotación interna de los hombros, codos flexionados y flexión de la muñeca con desviación cubital.
2. En el otro tipo de AMC, el niño presenta las caderas en abducción y con rotación externa, rodillas flexionadas, pies equinovaros, rotación interna de hombros, codos...