Artritis Reumatoide Juvenil, Osteoartritis, Esclerosis Sistemica Progresiva

ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL
DEFINICION: Es la enfermedad reumática más frecuente en la infancia y se define como la artritis que persiste por más de 3 meses, evolucionando en un niño y comenzando antes de los 16 años de edad. Términos que se utilizan para designar en forma colectiva a un grupo de artritis de la niñez y que son de etiología desconocida.
EPIDEMIOLOGIA: Distribución mundial.Afecta a todas las razas. Incidencia: 10 a 20 casos por cada 100.000 niños. Prevalencia: 1/1000 niños en edad escolar.La mayoría de los casos comienza antes de los 9 años de edad.
ETIOPATOGENIA: Sigue siendo desconocida.
* El análisis inmunogenético ha contribuido a separar a la Artritis Reumatoidea Juvenil en subgrupos sobre la agregación de antígeno leucocitario humano (HLA):
- Oligoartritis:HLA-DR8, HLA-DR5 Y D6.
- Poliartritis Factor Reumático +: HLA-DR4. Factor Reumático - : HLA-DR8, DR5 Y DR6.
- Sistemico: asociado a los antigenos HLA-DR4, DR5, y DR8.
* Infección por el virus de la rubéola.
* Epidemia de Influenza A.
Se han valorado infecciones extraarticulares por patógenos como el virus de Epstein-Barr, parvovirus o rubéola y también una cierta base hereditaria, aunqueson raros los casos dentro de una misma familia.

MANIFESTACIONES CLINICAS INTRAARTICULARES

* -Inicio sistémico: Artritis, con fiebre intermitente o persistente, diaria de 39°C o mas, con o sin eritema, u otras manifestaciones sistémicas.
La fiebre es intermitente con uno o dos picos diarios y el rash maculopapular, localizado en tronco y extremidades Es evanescente (coincidiendo con lafiebre), migratorio y no suele ser pruriginoso. Se afectan principalmente rodillas, tobillos, muñecas y columna cervical. En el 70% aparecen adenopatías simétricas en región cervical, axilar, epitroclear o inguinal que pueden hacer sospechar un linfoma. En un 25% hay esplenomegalia. La hepatomegalia es menos frecuente, pero sí lo es un moderado aumento de las transaminasas. La pericarditis sueleser subclínica. La miocarditis y la endocarditis son excepcionales. En un 20% de los casos se aprecia pleuritis aislada o asociada a pericarditis. La proteinuria persistente puede indicar la evolución a amiloidosis. Se han descrito casos de coagulación intravascular diseminada. Durante los períodos de actividad de la enfermedad se produce retraso del crecimiento. La VSG y la proteína C reactiva(PCR) están elevadas y son marcadores de la actividad de la enfermedad. Hay leucocitosis y trombocitosis durante los picos febriles. La anemia es progresiva y se produce por la propia enfermedad y por el déficit de hierro. La ferritina, las inmunoglobulinas y el complemento están elevados en las fases de actividad. El factor reumatoide y los ANA son negativos. El 50% de los casos evoluciona en brotesy después entra en un período de remisión. La mayoría de los niños se recuperan completamente con una mínima secuela articular. Un 30-40% desarrollan una poliartritis crónica con incapacidad funcional moderada-severa. El 5% de las AIJ evolucionan hacia amiloidosis, siendo más frecuente en las formas sistémicas de larga evolución y representa un dato de mal pronóstico. La mortalidad es de un 4% ysus causas principales son el fallo renal y las infecciones.

* Inicio Oligoarticular (pauciarticular): artritis en cuatro o menos articulaciones.
Aparece en un 35% de los casos, siendo por lo tanto la forma más frecuente. Predomina en niñas menores de 6 años. La artritis afecta sobre todo a grandes articulaciones (rodillas, tobillos y codos), respetando habitualmente la cadera. Es frecuentela asimetría. El FR es negativo y más del 50% tiene ANA positivo. Un tercio de los niños tiene una artritis persistente mono u oligoarticular con buen pronóstico funcional, otro tercio desarrolla una poliartritis similar a las formas poliarticulares con peor pronóstico. Pero lo que empeora el pronóstico en este grupo, es la aparición de una uveítis crónica (20%) que puede evolucionar hacia la...