Artrogriposis

UNIVERSIDAD DE CARABOBO
Vice-Rectorado Académico-FUNDACELAC
DIPLOMADO EN FISIOTERAPIA NEUROLÓGICA
Review Final de Módulo 5

ARTROGRIPOSIS

CACERES, LISNER C.I. 13.779.242
GONZALEZ, MIRLEN C.I. 19.322.371

VALENCIA, 10 DE AGOSTO 2012
ARTROGRIPOSIS
La primera descripción gráfica y clínica de este trastorno fue realizada en 1841 por Adolph Wilhelm Otto. Rosenkranz fue en 1905 quienprimero usó el término artrogriposis, que significa “articulación curvada”. En 1923 Stern amplió dicho término por el de artrogriposis múltiple congénita.
El término “artrogriposis” describe articulaciones fijas en posiciones anómalas (“en gancho” o gryphosis). La Artrogriposis Múltiple Congénita (AMC) significa múltiples contracturas articulares en diferentes localizaciones, presentes desde elnacimiento.
En conclusión se puede decir que La Artrogriposis Múltiple Congénita (A.M.C) es un síndrome caracterizado por contracturas congénitas no progresivas de muchas articulaciones. Esta característica, presente en más de 200 síndromes, no es el síntoma principal sino uno más dentro de un desorden o enfermedad más generalizada, a menudo heredada. En algunos de estos síndromes las anomalíasacompañantes - cardíacas, renales, pulmonares etc.- son a veces tan graves que hacen incompatible la vida. En la artrogriposis clásica, denominada por Hall en 1983 Amioplasia, lo más destacable es la presencia de contracturas articulares, habitualmente en los cuatro miembros, siendo su aparición esporádica.
La mayoría de los autores observan una frecuencia de 1 por 3.000 nacidos vivos afectos deArtrogriposis Múltiple Congénita.
Patogenia La fijación de una articulación en una posición anómala es resultado de la inmovilidad de la misma, por debilidad  de los músculos relacionados  a la articulación, un desbalance entre músculos agonistas y antagonistas, o una condición que determine una  postura  sostenida de la articulación. La postura asimétrica sostenida es el resultado de restriccióndel movimiento debido a un volumen uterino reducido o cuando las estructuras superficiales relacionadas a la articulación impiden su movimiento.
Genética
No todas las AMC tienen base genética, un tercio de los casos son de ocurrencia esporádica (Amioplasia Congénita), sin embargo un número importante son parte de síndromes genéticos diversos que se transmiten a través de diferentes formas deherencia: Autosómica dominante con riesgo de recurrencia en la misma familia de 50% (Ej: formas de Artrogriposis distales); Autosómicas recesivas con riesgo de recurrencia en la misma familia de 25%; Ligadas al X recesivas, en que todas las hijas de un varón afectado son portadoras, y los hijos de ellas tienen una probabilidad de 50% de ser afectados y las hijas un 50% de riesgo de ser portadoras;Otras formas de herencia no tradicional como la herencia mitocondrial y por expansión de tripletes (Ej: Distrofia Miotónica Congénita).
Causas
En las formas no heredadas pueden darse causas que sean inherentes. En tales casos hay que tener en cuenta la importancia del movimiento del feto dentro del útero. Por todo esto, aunque la causa primaria es desconocida, se han implicado unos factores quepodrían desencadenar, o favorecer, esta disminución de los movimientos fetales y, por ende, la aparición de contracturas articulares.
Los factores serían:
Factores mecánicos
. Malformaciones uterinas, bridas amnióticas, miomas uterinos etc. El feto quedaría confinado a posturas poco idóneas que le impedirían moverse dentro del útero, dificultándole la circulación fetal.
. La presiónhidráulica incrementada interferiría también el retorno venoso. El líquido amniótico estaría aumentado (polihidramnios) en el Síndrome de Pena Shokeir o, por el contrario, disminuido (oligoamnios) en el Síndrome de Potter.
Enfermedades maternas: miastenia gravis, viriasis, drogas, tóxicos etc.
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