Asasasa

El síndrome de Crouzon fue descrito como una malformación craneofacial asociada al cierre prematuro de las suturas craneanas. Esto con lleva a un acortamiento del cráneo y abombamiento ensu parte anterior. Suele tener una forma de cara muy característica que consiste en exoftalmos, hipertelorismo, hipoplasia del piso medio facial, nariz en pico, implantación baja de la sorejas. Se ha identificado a un Recién Nacido que pertenece a este síndrome, describimos el caso clínico, la evolución y se revisa la literatura actualizada.
Anomalías CraneofacialesProptosis ocular , debido a la presencia de órbitas poco profundas, con o sin estrabismo poco divergente, hipertelorismo, abultamiento frontal, conjuntivitis y queratitis de exposición,hipoplasia de los maxilares con o sin nariz curva, semejante al pico de perico y paladar en forma de V invertida. Pérdida de la audición, craneosinostosis especialmente de la sutura coronal ysagital, con rebordes palpables. Dimensiones AP cortas y laterales anchas del cráneo en algunos casos. Malformaciones ocasionales Puede ocurrir fusión progresiva de las vértebras (C2-C3-C5-C6)además hidrocefalia y seno dural aberrante entre otras alteraciones, manifestando déficit mental, en algunos casos y a veces convulsiones, entre otros atresia del meato auditivo. Labiohendido, úvula bífida y subluxación de las cabezas radiales, hidrocefalia progresiva. El diagnóstico temprano no siempre es posible, se hace cuando la sutura se han cerrado precozmente y lafacies del niño lo sugiere. El tratamiento depende de los síntomas y de la estética. Será quirúrgico (reapertura de las suturas) en las siguientes condiciones:
- Si existe pérdida progresiva devisión.
- Craneosinostosis de varias suturas, es decir , si se fusionan tempranamente muchas suturas a la vez y esto impida un crecimiento adecuado del cráneo.
- Por motivos estéticos