Ataxia Cerebelosa
Páginas: 10 (2392 palabras)
Publicado: 6 de noviembre de 2012
28
Ataxia aguda
Ana Camacho Salas, Rogelio Simón de las Heras,
Fernando Mateos Beato
Sección de Neurología Infantil. Hospital 12 de Octubre, Madrid
CONCEPTO
ETIOLOGÍA
Ataxia significa “incoordinación motriz” y
define un síndrome de desequilibrio-inestabilidad en la marcha. Esto provoca un aumento de la base de sustentación y en los casos más graves imposibilidad para mantener
labipedestación. Suele tener la connotación
de un trastorno que afecta al cerebelo o sus
conexiones, pero también ocurre por afectación de la sensibilidad propioceptiva (ataxia
sensorial), lo que es muy infrecuente en la infancia.
La ataxia de instauración aguda es una urgencia neurológica. Aunque las dos principales
causas, cerebelitis aguda postinfecciosa e intoxicación, siguen un cursorelativamente
benigno, la ataxia aguda puede ser la manifestación inicial de un proceso potencialmente grave (tabla I). Es posible que ataxias
lentamente progresivas sean detectadas de
forma más o menos súbita por las familias.
La ataxia cerebelosa se puede acompañar de
otros signos de disfunción de cerebelo, como
nistagmo, disartria, dismetría, disdiadocicinesia, temblor o hipotonía. En laslesiones de
línea media (vermis) lo más afectado es la estática y la marcha, mientras que la afectación
hemisférica provoca signos cerebelosos en el
mismo lado de la lesión. La ataxia sensorial
empeora de forma característica con el cierre
ocular.
El desequilibrio también puede aparecer
como consecuencia de procesos vestibulares
(siempre acompañado de vértigo), lesión de
lóbulos frontales,hidrocefalia e incluso de
forma transitoria en el lactante con un brote
febril debido a la inmadurez funcional del
cerebelo.
Cerebelitis aguda postinfecciosa. También
denominada ataxia cerebelosa aguda, es la
causa más frecuente de ataxia de inicio brusco. En la mayoría de los casos es una enfermedad inflamatoria postviral y la ataxia aparece
Tabla I. Causas de ataxia aguda en niñosCausas de ataxia aguda
• Postinfecciosa o de base inmunológica
- Cerebelitis postinfecciosa
- Enfermedades desmielinizantes
- Síndrome de opsoclonus-mioclonus
- Síndrome de Miller-Fisher
• Intoxicación
• Infección del SNC
• Tumores de fosa posterior
• Traumatismo craneal
• Migraña tipo basilar y equivalentes mi
grañosos
• Patología cerebrovascular
• Enfermedades hereditarias
• Reacciónpsicógena
© Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
211
Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
a los 7-10 días de la infección. Se ha relacionado convaricela (hasta la mitad de los casos), sarampión, paperas, micoplasma, EBV,
enterovirus y parvovirus entre otros gérmenes. También puede debutar tras una inmunización. Acontece en los primeros 6 años
de vida y las manifestaciones clínicas consisten en ataxia y dificultades en la coordinación motora fina. Puede coexistir cefalea y
alteración del comportamiento. La presencia de fiebre, alteracióndel nivel de conciencia o rigidez de nuca debe hacer sospechar la existencia de una infección activa de
SNC. Las pruebas de neuroimagen suelen ser
normales, aunque se han descrito casos atípicos de hemicerebelitis o hidrocefalia obstructiva secundaria a edema cerebeloso. El
LCR puede mostrar pleocitosis linfocitaria y
elevación de proteínas en el 20% de los pacientes. La duración de lasintomatología varía entre un par de semanas y 3-5 meses, pero
en el 90% de los casos la recuperación es excelente. El riesgo de secuelas en forma de signos cerebelosos crónicos se relaciona con la
edad (más riesgo en niños mayores) e infección por EBV.
Intoxicación. Es la segunda causa de ataxia
aguda en la edad pediátrica. Los fármacos
más comúnmente implicados son las benzodiazepinas y los...
Ataxia aguda
Ana Camacho Salas, Rogelio Simón de las Heras,
Fernando Mateos Beato
Sección de Neurología Infantil. Hospital 12 de Octubre, Madrid
CONCEPTO
ETIOLOGÍA
Ataxia significa “incoordinación motriz” y
define un síndrome de desequilibrio-inestabilidad en la marcha. Esto provoca un aumento de la base de sustentación y en los casos más graves imposibilidad para mantener
labipedestación. Suele tener la connotación
de un trastorno que afecta al cerebelo o sus
conexiones, pero también ocurre por afectación de la sensibilidad propioceptiva (ataxia
sensorial), lo que es muy infrecuente en la infancia.
La ataxia de instauración aguda es una urgencia neurológica. Aunque las dos principales
causas, cerebelitis aguda postinfecciosa e intoxicación, siguen un cursorelativamente
benigno, la ataxia aguda puede ser la manifestación inicial de un proceso potencialmente grave (tabla I). Es posible que ataxias
lentamente progresivas sean detectadas de
forma más o menos súbita por las familias.
La ataxia cerebelosa se puede acompañar de
otros signos de disfunción de cerebelo, como
nistagmo, disartria, dismetría, disdiadocicinesia, temblor o hipotonía. En laslesiones de
línea media (vermis) lo más afectado es la estática y la marcha, mientras que la afectación
hemisférica provoca signos cerebelosos en el
mismo lado de la lesión. La ataxia sensorial
empeora de forma característica con el cierre
ocular.
El desequilibrio también puede aparecer
como consecuencia de procesos vestibulares
(siempre acompañado de vértigo), lesión de
lóbulos frontales,hidrocefalia e incluso de
forma transitoria en el lactante con un brote
febril debido a la inmadurez funcional del
cerebelo.
Cerebelitis aguda postinfecciosa. También
denominada ataxia cerebelosa aguda, es la
causa más frecuente de ataxia de inicio brusco. En la mayoría de los casos es una enfermedad inflamatoria postviral y la ataxia aparece
Tabla I. Causas de ataxia aguda en niñosCausas de ataxia aguda
• Postinfecciosa o de base inmunológica
- Cerebelitis postinfecciosa
- Enfermedades desmielinizantes
- Síndrome de opsoclonus-mioclonus
- Síndrome de Miller-Fisher
• Intoxicación
• Infección del SNC
• Tumores de fosa posterior
• Traumatismo craneal
• Migraña tipo basilar y equivalentes mi
grañosos
• Patología cerebrovascular
• Enfermedades hereditarias
• Reacciónpsicógena
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211
Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
a los 7-10 días de la infección. Se ha relacionado convaricela (hasta la mitad de los casos), sarampión, paperas, micoplasma, EBV,
enterovirus y parvovirus entre otros gérmenes. También puede debutar tras una inmunización. Acontece en los primeros 6 años
de vida y las manifestaciones clínicas consisten en ataxia y dificultades en la coordinación motora fina. Puede coexistir cefalea y
alteración del comportamiento. La presencia de fiebre, alteracióndel nivel de conciencia o rigidez de nuca debe hacer sospechar la existencia de una infección activa de
SNC. Las pruebas de neuroimagen suelen ser
normales, aunque se han descrito casos atípicos de hemicerebelitis o hidrocefalia obstructiva secundaria a edema cerebeloso. El
LCR puede mostrar pleocitosis linfocitaria y
elevación de proteínas en el 20% de los pacientes. La duración de lasintomatología varía entre un par de semanas y 3-5 meses, pero
en el 90% de los casos la recuperación es excelente. El riesgo de secuelas en forma de signos cerebelosos crónicos se relaciona con la
edad (más riesgo en niños mayores) e infección por EBV.
Intoxicación. Es la segunda causa de ataxia
aguda en la edad pediátrica. Los fármacos
más comúnmente implicados son las benzodiazepinas y los...
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