Ataxia

 ATAXIA 
  INTRODUCCIÓN    Definición.    La  ataxia  representa  las  alteraciones  en  la  postura  y  el  control  del  movimiento  voluntario derivado de la disfunción del cerebelo, las aferencias de los lóbulos frontales  o los  cordones posteriores de la médula espinal.    La  ataxia  puede  ser  congénita  o  adquirida.  La  ataxia  congénita  se  asocia  normalmente  con malformaciones del SNC. La ataxia adquirida se puede clasificar en aguda, episódica o crónica.  Las formas episódicas y crónicas son raras en niños, se deben en su mayoría a errores innatos  del metabolismo o a trastornos genéticos.     La  ataxia  aguda  puede  definirse  como  una  alteración  en  la  marcha  ó  en  los  movimientos motores finos de menos de 72 horas de evolución en un niño previamente sano.     • Ataxia  periférica:  Afección  de  nervios  periféricos  o  de  las  raíces.  Alteración  de  la  vía  aferente de  propiocepción  hacia la médula espinal.    • Ataxia medular: Se conoce también como ataxia sensitiva y puede observarse por lesión  de los cordones posteriores, signo de Romberg positivo.  • Ataxia  cerebelosa:  Pérdida  de  eumetría  (dismetría),    falta  de  sinergia  (asinergia) y  de  coordinación de movimientos alternantes (disdiadococinecia).  • Ataxia  laberíntica:  La  persona  afectada  se  carga  hacia  un  lado  (siempre  el  mismo)  y  al  cerrar  los  ojos  aumenta  (Romberg  laberíntico).  Marcha  en  estrella.  Fenómenos  auditivos, vértigo. Propiocepción y coordinación respetadas.    •Ataxia talámica: La lesión a este nivel afecta la conducción de estímulos propioceptivos.  Existe  hemiataxia  contralateral,  hemiparesia  transitoria,  hemianestesia  global,  algias,  hemitemblor, hemiatetosis.   • Ataxia cortical: Lesiones en la corteza frontal y parietal pueden ocasionar ataxias que se  acompañan a su vez de trastornos sensitivos y motores.         

FISIOPATOLOGIA  Las  fibras  eferente  del  cerebelo  controlan  la  coordinación  motora  fina,  a través  de  sus  conexiones  entre  los  núcleos  dentados  y  los  núcleos  rojos,  el  tálamo  y  la  corteza  promotora  frontal contralateral; aunque el cruzamiento de las fibras que conforman el haz cortico espinal,  en  las  pirámides  bulbares  hacen  que  las  alteraciones  coordinatorias,  derivada  de  un   hemisferio cerebeloso sean ipsilaterales a la lesión. En el caso de afecciones de los cordones posteriores, las alteraciones clínicas se explican por la  falta de sensibilidad profunda, lo que provoca una marcha elevando mucho los pies del suelo  (marcha  en  estepaje,  por  simular  a  la  de  los  caballos)  además  de  una  pérdida  del  equilibrio  acentuada al cerrar los ojos (signo de Romberg).       CAUSAS DE ATAXIA    Crónica/Progresiva  • Tumores Cerebelosos ‐Meduloblastoma    ‐ Astrocitoma                                                                            ‐Hemangioblastoma  • Tumores del Tallo Cerebral                                                    ‐ Glioma del Puente                                                                  ‐ Ependimoma                                                                          • Malformaciones Congénitas                   ‐ Malformación de Arnold Chiari                   ‐ Malformación de Dandy Walker                                                                               ‐ Aplasias cerebelosas                        ‐ Aplasia de los hemisferios cerebelosos                    ‐ Aplasia del vermis                    ‐ Impresión basilar  • Ataxias Hereditarias     ‐ Herencia autosómica dominante     ‐ Herencia autosómica recesiva                   ‐ Abetalipoproteinemia                    ‐ Ataxia sin apraxia oculomotora                   ‐ Ataxia sin distonía episódica                   ‐ Deficit de piruvato deshidrogenasa                   ‐ Ataxia Talangectasia           ‐ Ataxia de Friedereich                     ‐ Enfermedad de Hartnup ...