Atresia esofagica
Páginas: 7 (1551 palabras)
Publicado: 13 de abril de 2010
ATRESIA ESOFÁGICA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA
1. HISTORIA :
La atresia de esófago ( AE ) y la fístula traqueoesofágica ( FTE ) fueron descritas por Thomas Gibson en el año 1697, pero ningún niño con esta patología sobrevivió hasta 1939 cuando el Dr Logan Leven realizó la 1ª reparación qx con éxito. La 1ª corrección primaria de AE con FTE se realizó en 1943.
2. ETIOLOGÍA YEMBRIOLOGÍA :
La incidencia de esta patología es de 1/3000 nacimientos. Ligero predominio en
varones aunque no igual en todas las variedades. Suelen ser niños con bajo peso.
Se trata de un trastorno generalizado de la embriogénesis de origen desconocido. Se han
investigado varias hipótesis no resultando concluyente ninguna de ellas ( agente
infeccioso, ingesta deprogesterona, deficiencia riboflavina y vit.A...).
El desarrollo del sistema respiratorio comienza en la 3ª semana de gestación. En
circunstancias normales el desarrollo de tráquea y pulmones permanece en contacto con
el intestino sólo a nivel de región laríngea. El tubo laringotraqueal crece más rápido que
el esófago, pero si la separación de esófago y tráquea se“retrasa”, el rápido crecimiento
de la tráquea separa esófago proximal y distal, resultando la combinación AE y FTE.
3. CLASIFICACIÓN Y FRECUENCIAS :
La clasificación más empleada es la de Gross ( A ( F ) :
A. Atresia esofágica sin fístula. 3-5%
B. Atresia esofágica con fístula proximal. 2%
C. Atresia esofágica con fístula distal. 80-90%
D. Atresia esofágicacon fístula proximal y distal 3-5%
E. Fístula traqueoesofágica sin atresia. 6%
F. Estenosis esofágica.
[pic]
4. MALFORMACIONES ASOCIADAS :
Están presentes en un 30-50% de los casos. Por orden de frecuencia son :
- Cardiovasculares ( 35% ) : CIV, DAP, Fallot, CIA, Coartación Ao.
- Musculoesqueléticas ( 30% ) : malformación vertebral, aplasia radial,polidactilia, anom. de Wrist, malf. rodilla.
- Gastrointestinales ( 20% ) : ano imperforado, malrotación intestinal, atresia duodenal, estenosis píloro, divertículo Meckel, páncreas ectópico.
- Genitourinarias ( 10% ) : malposición renal, agenesia renal, hidronefrosis, anormalidades uereterales, hipospadias.
- Craneofacial ( 4% ) : alteración paladar.
- Traqueomalacia por compresión deesófago proximal dilatado intraútero.
- “Sd Vater” : defecto vertebral + defecto anal + FTE + AE + anomalía radial.
5. PRESENTACIÓN CLÍNICA :
- PRENATAL : dx de sospecha si hay polihidramnios. En ecografia podemos observar la ausencia de burbuja gástrica.
[pic]
- POSTNATAL :
* No progresión de SNG hasta estómago, “stop” +/- 9-12 cm.
*“Babeo” importante desde nacimiento.
* Atragantamiento, tos y cianosis con la 1ª toma.
* Distensión abdominal por paso de aire de tráquea a estómago al respirar y succionar.
6. DIAGNÓSTICO :
- La clínica del recién nacido nos orienta hacia el diagnóstico.
- En Rx tórax AP/lateral observamos la SNG enrollada en esófago proximal.* Podemos ver la altura de la atresia, y si tiene fístula distal tendrá distensión cámara gástrica. La fístula suele localizarse proximal a la carina en su cara posterior ( imagen de tráquea trifurcada ).
* Si presenta “doble burbuja” abdominal nos sugiere coexistencia de atresia duodenal.
* Si no hay aire en cámara gástrica se trata de atresia sin fístula.
-No se recomienda el uso de un medio de contraste por riesgo de broncoaspiración y neumonitis química si hubiera una fístula proximal. Sólo cuando hay dudas en el dx se emplea una pequeña cantidad, 0.5 ml, de bario diluído.
- Se realiza Ecocardiografía de rutina para valorar la existencia de posible malformaciones cardíacas, porque empeoran el pronóstico y para descartar un arco Ao...
1. HISTORIA :
La atresia de esófago ( AE ) y la fístula traqueoesofágica ( FTE ) fueron descritas por Thomas Gibson en el año 1697, pero ningún niño con esta patología sobrevivió hasta 1939 cuando el Dr Logan Leven realizó la 1ª reparación qx con éxito. La 1ª corrección primaria de AE con FTE se realizó en 1943.
2. ETIOLOGÍA YEMBRIOLOGÍA :
La incidencia de esta patología es de 1/3000 nacimientos. Ligero predominio en
varones aunque no igual en todas las variedades. Suelen ser niños con bajo peso.
Se trata de un trastorno generalizado de la embriogénesis de origen desconocido. Se han
investigado varias hipótesis no resultando concluyente ninguna de ellas ( agente
infeccioso, ingesta deprogesterona, deficiencia riboflavina y vit.A...).
El desarrollo del sistema respiratorio comienza en la 3ª semana de gestación. En
circunstancias normales el desarrollo de tráquea y pulmones permanece en contacto con
el intestino sólo a nivel de región laríngea. El tubo laringotraqueal crece más rápido que
el esófago, pero si la separación de esófago y tráquea se“retrasa”, el rápido crecimiento
de la tráquea separa esófago proximal y distal, resultando la combinación AE y FTE.
3. CLASIFICACIÓN Y FRECUENCIAS :
La clasificación más empleada es la de Gross ( A ( F ) :
A. Atresia esofágica sin fístula. 3-5%
B. Atresia esofágica con fístula proximal. 2%
C. Atresia esofágica con fístula distal. 80-90%
D. Atresia esofágicacon fístula proximal y distal 3-5%
E. Fístula traqueoesofágica sin atresia. 6%
F. Estenosis esofágica.
[pic]
4. MALFORMACIONES ASOCIADAS :
Están presentes en un 30-50% de los casos. Por orden de frecuencia son :
- Cardiovasculares ( 35% ) : CIV, DAP, Fallot, CIA, Coartación Ao.
- Musculoesqueléticas ( 30% ) : malformación vertebral, aplasia radial,polidactilia, anom. de Wrist, malf. rodilla.
- Gastrointestinales ( 20% ) : ano imperforado, malrotación intestinal, atresia duodenal, estenosis píloro, divertículo Meckel, páncreas ectópico.
- Genitourinarias ( 10% ) : malposición renal, agenesia renal, hidronefrosis, anormalidades uereterales, hipospadias.
- Craneofacial ( 4% ) : alteración paladar.
- Traqueomalacia por compresión deesófago proximal dilatado intraútero.
- “Sd Vater” : defecto vertebral + defecto anal + FTE + AE + anomalía radial.
5. PRESENTACIÓN CLÍNICA :
- PRENATAL : dx de sospecha si hay polihidramnios. En ecografia podemos observar la ausencia de burbuja gástrica.
[pic]
- POSTNATAL :
* No progresión de SNG hasta estómago, “stop” +/- 9-12 cm.
*“Babeo” importante desde nacimiento.
* Atragantamiento, tos y cianosis con la 1ª toma.
* Distensión abdominal por paso de aire de tráquea a estómago al respirar y succionar.
6. DIAGNÓSTICO :
- La clínica del recién nacido nos orienta hacia el diagnóstico.
- En Rx tórax AP/lateral observamos la SNG enrollada en esófago proximal.* Podemos ver la altura de la atresia, y si tiene fístula distal tendrá distensión cámara gástrica. La fístula suele localizarse proximal a la carina en su cara posterior ( imagen de tráquea trifurcada ).
* Si presenta “doble burbuja” abdominal nos sugiere coexistencia de atresia duodenal.
* Si no hay aire en cámara gástrica se trata de atresia sin fístula.
-No se recomienda el uso de un medio de contraste por riesgo de broncoaspiración y neumonitis química si hubiera una fístula proximal. Sólo cuando hay dudas en el dx se emplea una pequeña cantidad, 0.5 ml, de bario diluído.
- Se realiza Ecocardiografía de rutina para valorar la existencia de posible malformaciones cardíacas, porque empeoran el pronóstico y para descartar un arco Ao...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.