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 El nombre se refiere a un complejo grupo de enfermedades genéticas raras. Las leucodistrofias destruyen el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) en niños y adultos. Afecta a lamielina, la sustancia blanca que rodea los nervios como una funda aislante.
Cuando se produce una leucodistrofia, la mielina ya no puede conducir correctamente los mensajes a lo largo de los nervios. O bienla mielina no se forma, se deteriora, o es demasiado abundante. Cada caso es diferente, pero las consecuencias son siempre muy graves.

La mielinaLa mielina es una membrana grasa que aísla cadanervio en el cerebro y la médula espinal como una funda de plástico alrededor de un cable eléctrico. Esta es la envoltura protectora que garantiza la transmisión normal de los mensajes nerviosos de unaparte del cuerpo a otra. La rápida conducción de los impulsos nerviosos a lo largo de las fibras nerviosas es esencial para las funciones motrices y sensoriales y la integración en el sistema nerviosocentral (el cerebelo y la médula espinal) y el sistema nervioso periférico (los nervios).
¿Cómo funciona?Los oligodendrocitos forman la vaina de mielina que ayuda a la transmisión de los impulsosnerviosos. Un oligodendrocito se despliega en hasta 40 capas de membrana que giran con fuerza alrededor de un axón para formar un segmento de la mielina. Las membranas de la vaina de mielina compactacrea una alta resistencia, un aislante eléctrico a baja capacidad, que permite la propagación de los impulsos eléctricos.
Este proceso se interrumpe en la región del axón desmielinizada. La altacapacidad de la membrana axonal desmielinizada y la baja resistencia del espacio extracelular, en comparación con el axón, provoca la dispersión del impulso.

Enfermedades de la mielinaLa desmielinizaciónes el término utilizado para referirse a un deterioro anormal de la mielina. Cuando esta capa se daña, las consecuencias son claramente visibles y pueden ser dramáticas. De esta manera, la visión,...