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Poliquistosis renal
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Es un trastorno renal que se transmite de padres a hijos, en el cual se forman múltiples quistes en los riñones, haciendo que éstos se agranden.
Riñón poliquístico tipo autosómico recesivo:
Se caracteriza por la asociación de quistes renales, fibrosis hepática congénita y, enocasiones, dilatación no obstructiva de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli). Los riñones son grandes y conservan su silueta típica. Los quistes son alargados, orientados radialmente de la médula a la corteza y de tamaño uniforme (*), ocupando la casi totalidad del parénquima. Va siempre acompañado de una fibrosis hepática (*)
La intensidad de las manifestaciones renalesdepende de la edad de presentación. La forma perinatal cursa con riñones muy grandes (*) , muerte precoz por insuficiencia renal y fibrosis hepática mínima; la forma neonatal se presenta con hipertensión, uremia y escasa afección hepática; la forma infantil se manifiesta a partir de los 3 meses y cursa con manifestaciones renales y hepáticas (con posible progresión hepática tras un trasplante renal);la forma juvenil se presenta en adolescentes y en ella predomina la afección hepática, con hipertensión portal
Las características ecográficas de los riñones incluyen el aumento de tamaño y de ecogenicidad (especialmente en la médula) y, a menudo, la presencia de pequeños quistes (< 2 cm) (*) La asociación constante de fibrosis hepática congénita determina que el aspecto ecográfico del hígado(aumento de tamaño y de ecogenicidad) y la biopsia hepática sean de utilidad en casos dudosos.
El tratamiento consiste en un control estricto de la hipertensión arterial, tratamiento de las complicaciones metabólicas de la insuficiencia renal crónica y, eventualmente, diálisis y trasplante renal. Los enfermos con hipertensión portal son posibles candidatos para un shunt portosistémico.

Riñónpoliquístico tipo autosómico dominante
Enfermedad multisistémica que afecta predominantemente el riñón y en grado variable otras vísceras (hígado, páncreas, bazo, etc.) así como los sistemas cardiovascular (aneurismas, enfermedad valvular), digestivo (diverticulosis) y musculosquelético (hernias).
Los riñones suelen ser de gran tamaño y contienen numerosos quistes de dimensiones variables (*) enla corteza y en la médula. Histológicamente el epitelio que reviste los quistes presenta áreas hiperplásticas de tipo papilar o polipoide. Las membranas basales pueden ser normales o estar muy engrosadas o laminadas.
Histológicamente los riñones poliquísticos muestran numerosos divertículos en todos los segmentos tubulares (*) . El mecanismo responsable de la formación de estas dilatacionesfocales de los túbulos renales podría ser una alteración de la membrana basal o del tejido conjuntivo o una proliferación primaria excesiva del epitelio tubular. Al aumentar de tamaño pierden su carácter tubular y crecen de forma autónoma, supuestamente por un proceso coordinado. Algunos factores ambientales pueden ejercer un efecto en la formación de los quistes
Los quistes hepáticos se desarrollanpor la dilatación progresiva de microhamartomas biliares, que están formados por pequeñas agrupaciones de conductos biliares rodeados por tejido fibroso.
Los primeros síntomas pueden presentarse a cualquier edad, con mayor frecuencia entre la tercera y la quinta décadas de la vida. Consisten en dolor abdominal o lumbar, hematuria, hipertensión o, con menor frecuencia, infección urinaria, opresencia de una masa abdominal. Las causas de dolor abdominal se deben a la distensión producida por los quistes, hemorragia intraquística, hematuria macroscópica con coágulos, hematoma perinéfrico, nefrolitiasis o, raras veces, hipernefroma. También puede ser causado por quistes hepáticos con alguna complicación, diverticulitis y aneurismas aórticos.
La hipertensión arterial a menudo se desarrolla...