Behcet

SINDROME DE BEHCET
Concepto
En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió un síndrome caracterizado por una triada de signos: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveitis (presencia de células inflamatorias en la cámara anterior del ojo). Algunos síntomas más serios pueden incluir inflamación (hinchazón, calentamiento, enrojecimiento y dolor) en los ojos y otras partes del cuerpo.La enfermedad de Behçet es rara, de evolución crónica y con capacidad para producir inflamación a nivel de los vasos sanguíneos del organismo, por lo que se considera una vasculitis sistémica. Aunque inicialmente se consideró una enfermedad propia de los países mediterráneos y Japón, actualmente se sabe que la enfermedad está esparcida por todo el mundo. La creciente descripción de casos en lospaíses asiáticos hace que muchos autores relacionen su distribución con las rutas comerciales remotas y le den el nombre de enfermedad de la Ruta de la Seda.
Prevalencia
La prevalencia de la enfermedad en España puede acercarse a los 5 casos por 100.000 habitantes, mientras que en Japón es de 13 y en Turquía de hasta 80 casos por 100.000 habitantes. No hay ninguna causa conocida responsable de laaparición de la enfermedad. No es contagiosa, ni se transmite sexualmente. Los investigadores piensan que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo medioambiental, probablemente una bacteria. Los pacientes con la enfermedad suelen tener defectos en el sistema inmunológico. La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodosde remisión y exacerbación a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden comportarse de forma crónica durante meses o años. Tienden a causar un gran malestar y pueden provocar niveles de incapacidad importante que interfieren con la calidad de vida.
Los pacientes suelen tener más de 20 años y la enfermedad es unasdos veces más frecuente en el hombre que en la mujer. Sin embargo se han descrito casos en recién nacidos de madres con la enfermedad. La enfermedad neonatal está caracterizada por estomatitis aftosa y fenómenos sobre la piel que desaparecen espontáneamente a los 6 meses. La transmisión de la enfermedad de madres a hijos se debe a anticuerpos específicos que llegan al feto a través de la placenta.Aunque el síndrome de Behçet sólo es diagnosticado raras veces en los niños debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de cualquier desorden inflamatorio multisistémico. El cuadro clínico del síndrome de Behçet en el niño difiere del del adulto en la menor frecuencia de manifestaciones oculares y en que aparecen otras manifestaciones menos corrientes. Entre estas se incluyen neutropenia,esplenomegalia, síndrome de Budd-Chiari, infiltrados pulmonares y ruptura de aneurisma de la arteria pulmonar.
Etiologia
Casi todos los síntomas del síndrome de Behçet se deben a una inflamación en los vasos sanguíneos. Los médicos no están seguros de la causa de esta inflamación. Algunas personas pueden haber heredado (transmitido de padre a hijo) un problema con el sistema inmunitario que loshace más propensos a desarrollar la enfermedad. Para estas personas el contacto con organismos en el ambiente tales como virus o bacterias puede causar que el sistema inmunitario ataque los vasos sanguíneos. El síndrome de Behçet no es contagioso; no se transmite de una persona a otra.
Es considerada como una enfermedad autoinmune dado que la lesión patológica principal es la vasculitis, yaproximadamente en el 50% de los casos se encuentran autoanticuerpos circulantes dirigidos contra la membrana de la mucosa oral humana. Se ha reportado la ocurrencia familiar de la enfermedad, y en pacientes de los países del Mediterráneo este y Japón, la enfermedad parece estar ligada a los antígenos de histocompatibilidad HLA-B5 y HLA-DR5.
Síntomas
Los síntomas del síndrome de Behçet son...