betaoxidacion

La beta oxidación mitocondrial de los ácidos grasos
Ocurre en mitocondrias de animales y hongos (NO en plantas)
1) Activación y entrada en la mitocondria:Acil-CoAcarnitinacarnitinaAcil-CoACoA-SHCoA-SHAcil-carnitinaAcil-carnitinaAcido grasoATPPP+ AMPi 2 PiMatriz mitocondrialMembrana mitocondrial internaMembrana mitocondrial externa12345a la ß-oxidación
1. AcilCoA sintetasasa (hay 3isoenzimas diferentes, especializadas en ácidos grasos de cadenas larga, media y corta, respectivamente).
2. AcilCoA:carnitina aciltransferasa I (cara externa de la membrana mitocondrial interna)
3.AcilCoA: carnitina aciltransferasa II (cara interna de la membrana mitocondrial interna)
4. Cotransportador carnitina:acilcarnitina
5. Pirofosfatasa inorgánica.
2) Estructruras de la carnitina y laacilcarnitina
HC-N-CH-CH-CH-COO322+-CH3CH3---HC-N-CH-CH-CH-COO322+-CH3CH3---CarnitinaAcil-carnitina
OOH
El mecanismo de la acilCoA sintetasa se ha explicado en el tema II de la asignatura. Repáselo.3) La beta oxidación mitocondrial de un ácido graso saturado:
HC-(CH)-CH-CH-C-32n22S-CoAO= HC-(CH)--C-32nC=CS-CoAO=HH__ HC-(CH)-CH-CH-C-32nS-CoAO=H_OH_ HC-(CH)-CCH-C-32n2-S-CoAO=O= HC-C-3S-CoAO=HC-(CH)-C32n-S-CoAO=HO2HS-CoAFADFADH2NAD+NADHQ QH2Q QH2Matriz mitocondrial 432615
1. Acil-CoA deshidrogenasa (hay 3 isoenzimas diferentes, especializadas en acil-CoA de cadenas larga, media y corta,respectivamente)
2. trans- enoil hidratasa
3. L-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa
4. β-cetoacil-CoA Tiolasa (tiolasa)
5. flavoproteína transferidora de electrones (a la ubiquinona)
6. Centrorespiratorio I de la cadena de transporte electrónico mitocondrial.
En el caso de los ácidos grasos con un número impar de átomos de carbono, que aunque menos importantes que los de número par también seencuentran en la dieta, la molécula resultante de la última ruptura tiolítica es el propionil-CoA en lugar de acetil-CoA. Para su metabolismo se requiere una ruta auxiliar:
COOOOOOHCO3-9HHCH...