Betaoxidantes

La beta oxidación mitocondrial de los ácidos grasos
Ocurre en mitocondrias de animales y hongos (NO en plantas)
1) Activación y entrada en la mitocondria:

Me mb ran a m ito co nd rial ext ernaAcido gr aso

1

ATP
CoA- SH

PPi + AM P

5

Acil- CoA
ca rnit ina

3

Acil- CoA

2

2 Pi

a la ß-o xidac ión
CoA- SH
Acil- car nit ina

Acil- car nit ina

Me mb ran a mito co nd rial int erna

ca rnit ina

4
M a tr iz mi toc on dr i al

1. AcilCoA sintetasasa (hay 3 isoenzimas diferentes, especializadas en ácidos grasos de
cadenas larga, media y corta,respectivamente).
2. AcilCoA:carnitina aciltransferasa I (cara externa de la membrana mitocondrial
interna)
3. AcilCoA: carnitina aciltransferasa II (cara interna de la membrana mitocondrial
interna)
4.Cotransportador carnitina:acilcarnitina
5. Pirofosfatasa inorgánica.
2) Estructruras de la carnitina y la acilcarnitina

C ar nit ina

-

H3C-N -CH2-CH- CH2-COO
CH3
OH

-

CH3
+H3C-N -CH2-CH- CH2-COO
CH3
O

-

-

+

--

--

CH3

A cil- car nit ina

El mecanismo de la acilCoA sintetasa se ha explicado en el tema II de la asignatura. Repáselo.

3) La betaoxidación mitocondrial de un ácido graso saturado:

Matriz mi to condr ial
=

O
H3C-( CH2)n- CH2-CH2- C-S- CoA
FAD
FADH2

=

_

_

HO
H3C- (CH2) n-C= C-C- S-CoA
H

5

1
Q

Q H2H2O

2

Q

QH 2

=

_

_

OH H O
H3C- ( CH2) n- CH- CH-C- S-CoA
NAD

3

+

NADH

6

=

O
H3C-(CH2) n-C-S-CoA

HS-CoA

O
H3C- C- S- CoA

=

4

=

=

O
OH3C-(CH2) n-C- CH2-C- S-CoA

1. Acil-CoA deshidrogenasa (hay 3 isoenzimas diferentes, especializadas en acil-CoA
de cadenas larga, media y corta, respectivamente)
2. trans- enoil hidratasa
3.L-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa
4. β-cetoacil-CoA Tiolasa (tiolasa)
5. flavoproteína transferidora de electrones (a la ubiquinona)
6. Centro respiratorio I de la cadena de transporte electrónico...