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Páginas: 3 (682 palabras)
Publicado: 3 de noviembre de 2013
ACAPÍTULO 31. ACTITUD TERAPÉUTICA EN LA EPILESIA MIOCLÓNICA JUVENIL
La epilepsia mioclónica juvenil, o síndrome de Janz, constituye del 8 al 10% de las epilepsias del adolescente y del adulto.
Secaracteriza por la tríada de sacudidas mioclónicas al despertar, crisis tónico-clónicas en el 90% de los pacientes y ausencias típicas en más de un tercio de
los mismos.
Esta tríadacaracterísticamente suele presentarse siguiendo un orden cronológico. Las ausencias, cuando se presentan, lo hacen entre los 5 y 16 años. Las sacudidas mioclónicas aparecen entre uno y nueve años más tarde, alrededorde los 14 ó 15 años. Las crisis tónico-clónicas aparecen pocos meses después y, a veces, incluso algo antes que las sacudidas mioclónicas.
Los factores precipitantes más importantes de las sacudidasmioclónicas y las crisis tónico-clónicas son la privación de sueño y la fatiga, particularmente después de una ingesta excesiva de alcohol.
El electroencefalograma (EEG) muestra fotosensibilidad enun tercio de los pacientes, pero se cree que menos de un 10% de ellos sufren crisis por estimulación fótica durante el día. Otros factores que se han implicado son el estrés mental, la concentración,la manipulación y diversas alteraciones emocionales.
La respuesta al tratamiento farmacológico, si se asegura el cumplimiento, suele ser muy buena.
El ácido valproico es efectivo, tanto para lasmioclonías como para las crisis tónico-clónicas y las ausencias. Usado en monoterapia, quedan libres de crisis
entre el 82 y el 97% de los pacientes (nivel de certeza III).
El clonazepam a dosis bajas(0,5-2 mg por la noche) es probablemente el fármaco más eficaz para las mioclonías. Sin embargo, puede no suprimir o precipitar las crisis tónico-clónicas (nivel de certeza III) y perjudicar alpaciente en el sentido de no tener crisis mioclónicas que precedan las tónico-clónicas.
El fenobarbital, con un 67% de pacientes libres de crisis, y la primidona, con un 82%, son fármacos efectivos,...
La epilepsia mioclónica juvenil, o síndrome de Janz, constituye del 8 al 10% de las epilepsias del adolescente y del adulto.
Secaracteriza por la tríada de sacudidas mioclónicas al despertar, crisis tónico-clónicas en el 90% de los pacientes y ausencias típicas en más de un tercio de
los mismos.
Esta tríadacaracterísticamente suele presentarse siguiendo un orden cronológico. Las ausencias, cuando se presentan, lo hacen entre los 5 y 16 años. Las sacudidas mioclónicas aparecen entre uno y nueve años más tarde, alrededorde los 14 ó 15 años. Las crisis tónico-clónicas aparecen pocos meses después y, a veces, incluso algo antes que las sacudidas mioclónicas.
Los factores precipitantes más importantes de las sacudidasmioclónicas y las crisis tónico-clónicas son la privación de sueño y la fatiga, particularmente después de una ingesta excesiva de alcohol.
El electroencefalograma (EEG) muestra fotosensibilidad enun tercio de los pacientes, pero se cree que menos de un 10% de ellos sufren crisis por estimulación fótica durante el día. Otros factores que se han implicado son el estrés mental, la concentración,la manipulación y diversas alteraciones emocionales.
La respuesta al tratamiento farmacológico, si se asegura el cumplimiento, suele ser muy buena.
El ácido valproico es efectivo, tanto para lasmioclonías como para las crisis tónico-clónicas y las ausencias. Usado en monoterapia, quedan libres de crisis
entre el 82 y el 97% de los pacientes (nivel de certeza III).
El clonazepam a dosis bajas(0,5-2 mg por la noche) es probablemente el fármaco más eficaz para las mioclonías. Sin embargo, puede no suprimir o precipitar las crisis tónico-clónicas (nivel de certeza III) y perjudicar alpaciente en el sentido de no tener crisis mioclónicas que precedan las tónico-clónicas.
El fenobarbital, con un 67% de pacientes libres de crisis, y la primidona, con un 82%, son fármacos efectivos,...
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