bilirrubina- Bioquimica

Catabolismo del hemo
En

el adulto humano se destruye
1 a 2 x108 eritrocitos cada hora.
Libera

Molécula
Globina
Molécula
Hemo

Es
fagocitada

El

grupo hemo es degradado en los
macrófagos por lahemo-oxigenasa
• Nueva
hemoglobina o
nuevos hemos.
• Almacenamiento

• Hierro
• Monóxido de
carbono
• Biliverdina

Biliverdin
a
reductas
a

Bilirrubina
no
conjugada

Metabolismo de la
bilirrubinaPasos:
1. Transporte de la bilirrubina

Bilirrubina
no
conjugada

Albúmina

Viajan
en el
plasma

2.

Captación de la bilirrubina por
las células del parénquima
hepático
hepatocitos

REL

Proteínas3.

Conjugación de la bilirrubina en el
retículo endoplásmico liso
El proceso en el que aumenta la solubilidad
de la bilirrubina en agua o aumenta su
polaridad.
acido glucurónico + UDP Glucuroniltransferasa

Bilirrubina conjugada o
directa

Defectos

en la conjugación de
bilirrubina
Síndrome de Gilbert

Sindrome de Crigle
Najjar

4)

Excreción y re-absorción de la
bilirrubina.

Vesícula biliarUrobilinoge
no
Estercobilinog
eno

Bacterias
intestinales

Alteraciones en el
metabolismo
Ictetricia:

concentración de
bilirrubina mayor a 1 mg/dl
(hiperbilirrubinemia)
Causas:
Producciónexcesiva de pigmento
Deficiencia en su excreción
 Obstrucción de conductos
excretorios

Ictericia prehepatica
Es

causada por la hemolisis que da un
exceso de bilirubina no conjugada.
Orina sin color yheces con coloración
obscura
Causas:
Hemolisis por reacción transfuncional
Desordenes hereditarios de glóbulos
rojos
Desordenes adquiridos
Anemia hemolítica

Enfermedades

que pueden
producirictericia
Anemia de células falciformes
Hemogoblina con estructura anomala.
Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa (G6PDH)
No se leva acabo la hemólisis.


Ictericia hepática
Se

debe afallas en la captacion,
conjugacion o excresion de
bilirrubina por el higado.
 Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crigler Najjar
Síndrome de Dubin-Johnson :
defecto en la secreción hepática
de la...