Bilirrubina

Bilirrubina

 Bilirrubina

Estructura química

Estructura tridimensional
General
Otros nombres
Pheophytin
Fórmula molecular
C33H36N4O6


Estructura de la bilirrubina.
La bilirrubina es un pigmento biliar de color amarillo anaranjado que resulta de la degradación de la hemoglobina de los glóbulos rojos muertos. Dicha degradación se produce en el bazo para luego (la bilirrubina)conjugarse en el hígado. Estos pigmentos se almacenan en la vesícula biliarformando parte de la bilis (es excretada hacia el duodeno, lo que da el color a las heces).
Metabolismo de la bilirrubina
Esta biomolécula se forma cuando el eritrocito desaparece del aparato circulatorio, por su extrema fragilidad, aproximadamente cuando ha alcanzado la plenitud de su vida (de unos 100 a 120 días).Su membrana celular se rompe y la hemoglobina liberada es fagocitada por losmacrófagos tisulares del organismo, sobre todo los macrófagos del bazo, hígado y médula ósea.
En esta degradación de la hemoglobina, se separan, por un lado, la molécula de globina y, por otro, el grupo hemo.
La hemo-oxigenasa degrada el grupo hemo en los macrófagos, abriendo el anillo tetrapirrólico para dar origen a unamolécula lineal de 4 anillos pirrólicos llamada biliverdina, además de hierro libre (se oxida el Fe2+ a Fe3+) y CO (monóxido de carbono). La biliverdina es luego reducida por la enzima biliverdina reductasa para dar bilirrubina. Durante las horas o los días siguientes los macrófagos liberan el hierro de la hemoglobina que será transportado por la transferrina hasta la médula ósea (para formar nuevoshematíes), o almacenado en el hígado y otros tejidos en forma deferritina para situaciones de necesidad.
Los macrófagos de los tejidos transforman la porfirina de la hemoglobina en bilirrubina que viaja unida a la albúmina sérica (proteína transportadora) por el torrente sanguíneo al hígado, donde se separan, y la bilirrubina se secreta por la bilis (por eso el color amarillo-verdoso de la bilis)y se degrada.
Valores clínicos
Bilirrubina directa o bilirrubina conjugada. Se encuentra unida con proteínas del hígado, generalmente con ácido glucurónico, para luego ser acumulada en la vesícula biliar y constituir parte de la bilis, para su posterior eliminación. Su valor normal estándar es de 0 a 0,3 mg/dl adultos.
Bilirrubina indirecta o bilirrubina no conjugada. Se encuentra unida ala albúmina ya que aún no se ha unido a proteínas en el hígado para su eliminación, porque aún no ha tenido el proceso adecuado de degradación para formar parte de la bilis. Su valor normal aproximado es de 0,1 a 0,5 mg/dl adultos. También encontramos formas no unidas a albúmina que pueden atravesar la BHE y producir daño cerebral (kernicterus). Así pues, la bilirrubina indirecta viene determinadapor la bilirrubina no conjugada, ligada y no ligada a albúmina.
Bilirrubina total es la suma de bilirrubina directa y bilirrubina indirecta, lo que da como resultado aproximado del valor normal de 0,2 a 1,0 mg/dl.
Síndromes asociados a hiperbilirrubinemia2
La hiperbilirrubinemia es el aumento del nivel de bilirrubina en la sangre (valores normales de 0,3 a 1 mg/dl); la bilirrubina se acumula enlos tejidos, sobre todo aquellos con mayor número de fibras elásticas (paladar, conjuntiva). Si es mayor de 2 a 2,5 mg/dl, se observa una coloración amarillenta de la piel y mucosa, un fenómeno conocido como ictericia.
Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta:
- Síndrome de Gilbert
- Síndrome de Crigler-Najjar
Hiperbilirrubinemia conjugada o directa: habitualmente la hiperbilirrubinemiade predominio directo es causada por enfermedades hepáticas, en las que hay insuficiente capacidad de excretar la bilirrubina. Esta dificultad puede localizarse en el hígado o en la vía biliar (ictericia obstructiva).
Dentro de las causas más frecuentes de hiperbilirrubinemia directa se encuentran 3 :
- Hepatitis aguda: Una hepatitis aguda viral o de otra causa puede producir elevaciones de...