Bio Energeticaa Metabolsimo
1
Glucógeno fosforilasa
Glucógeno fosforilasa (cerebro)
Estructura terciaria de la glucógeno fosforilasa.
[1]
HUGO
9723
Símbolo
PYGB
Datos genéticos
Código de gen
PYGB
Tipo de gen
Gen Codificante
Locus
Cr. 20 [2]
Estructura/Función proteica
Tamaño
843 (aminoácidos)
Bases de datos
[3]
Número EC
2.4.1.1
Entrez
5834OMIM
138550
RefSeq
NM_002862
UniProt
P11216
[4]
[5]
[6]
[7]
Glucógeno fosforilasa (hígado)
Estructura secundaria de la glucógeno fosforilasa.
[8]
HUGO
9725
Símbolo
PYGL
Datos genéticos
Código de gen
PYGL
Glucógeno fosforilasa
2
Tipo de gen
Gen Codificante
Locus
Cr. 14 q11.2-q24.3
[9]
Estructura/Función proteica
Tamaño847 (aminoácidos)
Bases de datos
[3]
Número EC
2.4.1.1
Entrez
5836
OMIM
613741
RefSeq
NM_001163940
UniProt
P06737
[10]
[11]
[12]
[13]
Glucógeno fosforilasa (músculo)
Otros nombres Miofosforilasa
[14]
HUGO
9726
Símbolo
PYGM
Datos genéticos
Código de gen
PYGM
Tipo de gen
Gen Codificante
Locus
Cr. 11 q12-q13.2
[15]Estructura/Función proteica
Tamaño
842 (aminoácidos)
Bases de datos
[3]
Número EC
2.4.1.1
Entrez
5837
OMIM
608455
RefSeq
NM_001164716
UniProt
P11217
[16]
[17]
[18]
[19]
La glucógeno fosforilasa (EC 2.4.1.1), es una enzima clave en la degradación del glucógeno, escinde su sustrato
mediante la adición de ortofosfato (Pi) para producir glucosa-1-fosfato. Laruptura de un enlace por la adición de un
fosfato se conoce como fosforolisis.
Glucógeno(n residuos) + Pi
glucosa 1-fosfato + glucógeno(n-1 residuos)
Glucógeno fosforilasa
3
Funcionamiento
La fosforilasa cataliza la eliminación secuencial de residuos glucosídicos desde los extremos no reductores de la
molécula de glucógeno (los extremos que presentan un grupo –OH libre en elC-4). El enlace glucosídico en el C-1
del residuo Terminal y el C-4 del residuo adyacente se rompe por el ortofosfato. Concretamente, rompe el enlace
entre el átomo de carbono C-1 y el átomo de oxígeno glucosídico, de modo que se mantiene la configuración
en
el
C-1.
La glucógeno fosforilasa utiliza como cofactor piridoxal fosfato. La actividad de la fosforilasa se controla
alostéricamentey mediante modificación covalente. El AMP activa la fosforilasa mientras que el ATP, el ADP y la
glucosa-6-fosfato la inhiben. La enzima se presenta como homodímero. Los dímeros se asocian en un tetrámero para
formar la enzima activa.
Isozimas
En el ser humano la glucógeno fosforilasa se presenta en tres formas:
• Glucógeno fosforilasa del cerebro. PYGB.
• Glucógeno fosforilasa delhígado. PYGL.
• Glucógeno fosforilasa del músculo o miofosforilasa. PYGM.
El metabolismo del glucógeno
La degradación y la síntesis del glucógeno son procesos bioquímicos relativamente simples. La degradación del
glucógeno consta de tres pasos:
1. La liberación d glucosa 1-fosfato del glucógeno.
2. La remodelación del glucógeno para permitir que la degradación prosiga
3. La conversión de glucosa1-fosfato en glucosa 6-fosfato para su posterior metabolismo.
La glucosa 6-fosfato proveniente de la degradación del glucógeno tiene tres destinos:
1. Es el sustrato inicial de la glucólisis.
2. Puede convertirse en glucosa libre y liberarse al torrente sanguíneo. La transformación en glucosa libre tiene
lugar principalmente en el hígado.
3. Puede procesarse por la vía de las pentosasfosfato para generar NADPH y derivados de la ribosa.
La regulación de la degradación y síntesis del glucógeno es bastante compleja. Varios de los enzimas que participan
en el metabolismo del glucógeno responden alostéricamnete a metabolitos que indican las necesidades energéticas de
la célula. Por medio de estas respuestas alostéricas, las actividades enzimáticas se ajustan para cubrir las...
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