Biología de los priones y ejemplos de enfermedades

Universidad Autónoma de San Luis Potosí.
Zona Huasteca.

Asignatura:

Biología Molecular.
Biología de los priones y ejemplos de enfermedades

Docente:

M. de C. Liborio Martínez Cruz.

Alumna:Yaneth Trejo Lara.

10 de septiembre de 2015

Biología de los priones y ejemplos de enfermedades.
Los priones operan al margen del dogma central de la bíologia molecular, es un
gen que se transcribe aARNm y se traduce en una proteína.
Una característica principal de los priones es su capacidad de existir en diferentes
conformaciones posibles.
Se pliegan en una conformación priónica que
seautorreplica actuando como una “plantilla”
capaz de cambiar la conformación de otras
moléculas de la misma proteína.
Estos cambios en la conformación alteran las funciones de las proteínas
involucradas, elresultado es un fenotipo específico para cada proteína
determinante.
El prión no se sintetiza a partir de aminoácidos individuales, más bien, es una
proteína codificada por el hospedador en unaconformación que es diferente a la
normal.
El prión se replica simplemente actuando como una plantilla para guiar la
conformación de otras moléculas de la proteína.

Características:
 Los priones estánconstituidos por partículas proteínicas carentes de DNA,
replicándose sin genes, muy resistente al calor, a los rayos ultravioletas, a
la radiación ionizante y a los desinfectantes comunes.
 El agente nocausa reacciones inflamatorias o inmunitarias detectables.
 Presenta dos isoformas: normal y patológica o infecciosa. La isoforma
normal ha sido descubierta en tejidos de mamíferos, entre ellos ovinos,bovinos, hámster, ratón visón, y en humanos.

Estructura de la Proteína del prión:
La proteína celular madura, purificada en su forma nativa, tiene una estructura
secundaria compuesta por un 43% deα-hélice y un 3% de lámina β. Por el
contrario, los estudios espectroscópicos permitieron establecer que la estructura
secundaria de la PrPSc contiene un 43 % de lámina β lo que le confiere la...