Biologfia Trabajo
Páginas: 2 (285 palabras)
Publicado: 20 de junio de 2012
ENFERMEDAD DE KRABBE
La enfermedad de Krabbe o leucodistrofiagloboide es una enfermedad de almacenamiento lisosómico hereditaria autosómica recesiva, caracterizada por acúmulo degalactocerebrósido por déficit del enzima lisosómico galactocerebrosidasa. Se manifiesta por la aparición de trastornos neurológicos al formarse grupos de células globosas en la sustancia blanca del sistemanervioso.
La enfermedad de Krabbe es una esfingolipidosis autosómica recesiva causada por la deficiencia de la hidrolasa lisosómicagalactosilceramida beta-galactosidasa (GALC), enzima que degrada lagalactosilceramida y ot ros esfingolípidos, cuyo acúmulo
produce destrucción de oligodendrocitos y desmielinización con preservación relativa de neuronas y axones. Se trata de una enfermedadpanétnica que afecta igualmente ambos sexos, y fue originalmente descrita como un proceso infantil con espasticidad y
degeneración neurológica rápidamente progresiva. Su incidencia en Europa y EEUU esde 1 caso por cada 100.000 habitantes, siendo su máxima incidencia (6 por 1.000 habitantes) en la comunidad Draze israelí.
Laboratorio:
Procedimiento
Para poder estimar la velocidad dereacciom considere una escala entre o y 3 ( 0= no hay reacción, 1=lento, 2=rápido, 3=muy rápido. Registre los datos en una tabla. La reacción es observar la producción de burbujeo cuando se aplicaagua oxigena a los diferentes tejidos.
A. Actividad de la catalasa de tejido vegetal sobre agua oxigenada
1.haga un corte fino de rabano y uno de papa. Cuyas dimensiones sean iguales, colóquelassobre diferentes vidrios de reloj, agregue tres gotas de agua oxigenada. Anote los resultados el la tabla respectiva.
B. Actividad de la catalasa de tejido animales sobre agua oxigenada
1.hacer un corte fino de tejido hepático y renal, cuyas dimensiones sean iguales, colóquelos sobre diferentes vidrios de reloj, agregue tres gotas de agua oxigenada. Anote los resultados en la tabla...
La enfermedad de Krabbe o leucodistrofiagloboide es una enfermedad de almacenamiento lisosómico hereditaria autosómica recesiva, caracterizada por acúmulo degalactocerebrósido por déficit del enzima lisosómico galactocerebrosidasa. Se manifiesta por la aparición de trastornos neurológicos al formarse grupos de células globosas en la sustancia blanca del sistemanervioso.
La enfermedad de Krabbe es una esfingolipidosis autosómica recesiva causada por la deficiencia de la hidrolasa lisosómicagalactosilceramida beta-galactosidasa (GALC), enzima que degrada lagalactosilceramida y ot ros esfingolípidos, cuyo acúmulo
produce destrucción de oligodendrocitos y desmielinización con preservación relativa de neuronas y axones. Se trata de una enfermedadpanétnica que afecta igualmente ambos sexos, y fue originalmente descrita como un proceso infantil con espasticidad y
degeneración neurológica rápidamente progresiva. Su incidencia en Europa y EEUU esde 1 caso por cada 100.000 habitantes, siendo su máxima incidencia (6 por 1.000 habitantes) en la comunidad Draze israelí.
Laboratorio:
Procedimiento
Para poder estimar la velocidad dereacciom considere una escala entre o y 3 ( 0= no hay reacción, 1=lento, 2=rápido, 3=muy rápido. Registre los datos en una tabla. La reacción es observar la producción de burbujeo cuando se aplicaagua oxigena a los diferentes tejidos.
A. Actividad de la catalasa de tejido vegetal sobre agua oxigenada
1.haga un corte fino de rabano y uno de papa. Cuyas dimensiones sean iguales, colóquelassobre diferentes vidrios de reloj, agregue tres gotas de agua oxigenada. Anote los resultados el la tabla respectiva.
B. Actividad de la catalasa de tejido animales sobre agua oxigenada
1.hacer un corte fino de tejido hepático y renal, cuyas dimensiones sean iguales, colóquelos sobre diferentes vidrios de reloj, agregue tres gotas de agua oxigenada. Anote los resultados en la tabla...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.