biologia


Fisioteràpia respiratòria
Escola d'infermeria i fisioteràpia de la universitat de les Illes Balear         Pàgina de discusió i formació en Fisioteràpia respiratòria          
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EL SÍNDROME DE KARTAGENER
 
Cristina Pol Borràs*
Margalida Soler Prats*
 
Sinónimos:
Siewert, Síndrome de
Situs Inversus, Bronquiectasis y Sinusitis
CiliosInmóviles, Síndrome de
Zievert Kartagener, Síndrome de
Enfermedad Crónica Sinobronquial y Dextrocardia
Triada de Kartagener
Dextrocardia, Bronquiectasias y Sinusitis
Discinesia Ciliar PrimariaDescripción:
El síndrome de Kartagener es una enfermedad genética, autosómica recesiva (gen anormal en uno de los primeros 22 cromosomas "no sexuales" de cada uno de los padres que se requiere paraque se produzca la enfermedad. A las personas que tienen un solo gen anormal en el par de genes se les llama portadores, pero puesto que el gen es recesivo, ellos no manifiestan la enfermedad), queaparece en 1 de cada 16.000 nacidos vivos.

Se considera un  síndrome de discinesia (dificultad para los movimientos) ciliar primaria, en los que se producen alteraciones estructurales o funcionalesen los microtúbulos de los cilios, responsables del movimiento de los mismos. Estas alteraciones originan un mal aclaramiento del moco de los cilios, con las consiguientes infecciones bronquialessupurativas (forman y echan pus) y bronquiectasias (dilatación en forma de saco, irreversible, con destrucción de la pared de los bronquios). Se alteran todas las estructuras donde existen cilios:epitelios de las vías respiratorias, senos paranasales (cavidades situadas a los lados de la nariz), trompa de Eustaquio, y espermatozoides.

 
Sintomatología:
Desde el punto de vista clínico, combinatres síntomas mayores:

1- Situs inversus total o parcial (posición anormal de los órganos torácicos o abdominales, que se sitúan en los lados opuestos). Es una anomalía anatómica rara, que a...