biologia

P úrpuras

Púrpuras
L. Puig Sanz

Entendemos como púrpura la extravasación de
hematíes a la piel, como consecuencia de trastornos hematológicos, de la coagulación, o de
los vasos sanguíneos. Este fenómeno da lugar a
lesiones que se caracterizan por no blanquearse
completamente a la presión o a la diascopia
(interponiendo un portaobjetos u otro objeto
transparente) y se clasificanmorfológicamente
de acuerdo con su tamaño: las de tamaño
menor a 2 mm se denominan petequias, las

de más de 1 cm se denominan equimosis, y las
de tamaño intermedio constituyen la púrpura
propiamente dicha, que puede ser palpable
(generalmente indica la existencia de vasculitis)
o no palpable. La presencia de lesiones purpúricas en un niño, y especialmente en el recién
nacido, requiere unaevaluación diagnóstica
urgente, por lo que en el presente protocolo
sólo se discutirán los más importantes de
acuerdo con su etiología (Tabla 1).

Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las púrpuras
1. Trastornos hematológicos
Eritropoyesis extramedular («bebé en madalena de arándanos»)
Trastornos plaquetares
Trombocitopenias de etiología inmune (alo, auto, o fármacos)
Trombocitopenias primariasSíndrome TAR, Wiskott-Aldrich, anemia de Fanconi, etc.
Síndrome de Kasabach-Merritt
2. Trastornos de la coagulación
Déficits de proteínas C y S (púrpura fulminans neonatal)
Enfermedad hemorrágicca del recién nacido
Coagulopatías hereditarias
3. Trastornos vasculares
Vasculitis
Dermatosis purpúricas pigmentadas
4. Fármacos
5. Infecciones
Congénitas (TORCH)
Sepsis
HIV
Parvovirus B19,etc
6. Traumatismo

201

L puig

1. Trastornos hematológicos
Hematopoyesis extramedular («bebé
en madalena de arándanos»)
En recién nacidos con rubeola congénita (y
otras infecciones víricas adquiridas intraútero,
así como trastornos hematológicos tales como
incompatibilidades Rh, ABO o transfusiones
fetales entre gemelos) se observa una erupción
peculiar formada por pápulas decolor azulado
o violáceo, que involucionan en 1 a 6 meses
con un aspecto contusiforme y representan una
manifestación de eritropoyesis extramedular,
un fenómeno fisiológico en los dos primeros
trimestres de desarrollo fetal. En la actualidad,
la causa más frecuente es la infección por citomegalovirus. El diagnóstico diferencial debe
efectuarse con metástasis de neuroblastomas,rabdomiosarcomas, leucemias e histiocitosis de
células de Langerhans.

feto-materna (2%-3% del total). Debe sospecharse este diagnóstico en recién nacidos
trombocitopénicos de madres sin trombopenia ni antecedentes de PTI. El tratamiento de
elección es la infusión de plaquetas maternas
lavadas cuando la trombocitopenia en el
recién nacido alcanza niveles peligrosos. En
recién nacidos ingresados en la UCIy tratados
con heparina pueden observarse trombocitopenias debidas a anticuerpos asociados a la
heparina, que se manifiestan en forma de
púrpura e implican un riesgo significativo de
trombosis aórtica. El tratamiento se basa en la
suspensión de la heparinización. El síndrome
de Kasabach-Merritt representa una coagulopatía de consumo, con trombocitopenia
por secuestro en angioblastomas ohemangioendoteliomas kaposiformes neonatales; la
púrpura y equimosis se localizan inicialmente
en la zona del angioma, haciéndose posteriormente generalizadas.

Trastornos plaquetares
Determinan generalmente un sangrado petequial y superficial, y raramente dan lugar
a equimosis, a diferencia de los trastornos
de la coagulación, pero cuando son graves
pueden producir hemorragias digestivas y delsistema nervioso central. En los recién nacidos
generalmente se observan trombocitopenias
de etiología autoinmune o infecciosa, siendo infrecuentes las trombopenias primarias
asociadas a alteraciones cuantitativas y funcionales de las plaquetas. Las trombopenias
autoinmunes se deben al paso transplacentario de autoanticuerpos maternos dirigidos
contra antígenos que también se expresan en...