Biologia

Pénfigo, que es causada por anticuerpos, y el impétigo bulloso (incluso en su forma generalizada, los estafilococos piel escaldada Síndrome), que es causada por Staphylococcus aureus, son enfermedades aparentemente no relacionadas. Sin embargo, hace 200 años, los médicos astuto se dio cuenta de que estas enfermedades tenían suficientes similitudes clínicas para llamar impétigo ampolloso y elsíndrome de quemarse la piel-en los bebés "pénfigo neonatorum". 1,2 En esta revisión se explica cómo un mecanismo común para las cuentas de la superposición clínica de estas enfermedades ampollas en la piel, y cómo la desintegración de la fisiopatología molecular de pénfigo proporcionan las claves que son necesarias para determinar el mecanismo de la formación de ampollas en el impétigo ampolloso y elsíndrome de quemarse por estafilococos piel. También se analiza cómo esta nueva comprensión de la fisiopatología del pénfigo podría mejorar el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad potencialmente mortal.

Pénfigo
Hay dos tipos principales de pénfigo vulgar, pénfigo pénfigo y foliaceus.3 pacientes con pénfigo vulgar se presentan con ampollas y erosiones de las mucosas y la piel. Hay dossubtipos del pénfigo vulgar: el tipo de mucosa-dominante, con lesiones de la mucosa, pero la participación mínima de la piel, y el tipo muco-cutánea, con ampollas en la piel extensa y erosiones, además de afectación de la mucosa (Figura 1 1AFigure
Características clínicas, histológicas y inmunopatológicos del pénfigo.). Los pacientes con pénfigo foliáceo tienen erosiones superficiales con escamasy costras de la piel, pero no de las membranas mucosas (fig. 1B).

Las ampollas del pénfigo vulgar se caracteriza por una pérdida de adhesión celular en la epidermis de profundidad, justo por encima de la capa basal (fig. 1C), mientras que en el pénfigo foliáceo, la pérdida de adhesión celular en la epidermis más superficial, justo por debajo del estrato córneo , que es la capa de queratinocitosmuertos que se forma la barrera de la piel (Figura 1D).

La sangre de los pacientes con pénfigo contiene anticuerpos IgG que se unen a la superficie de los queratinocitos normales, este enlace se muestra con el uso de inmunofluorescencia (Figura 1E y 1F). La tinción de inmunofluorescencia también muestra anticuerpos IgG en la superficie de los queratinocitos en las muestras de biopsia de lapiel de pacientes con pénfigo.

Estos anticuerpos, que son autoanticuerpos, ya que reaccionan con las células del propio paciente, son directamente patogénicos - es decir, que puede causar la pérdida de adhesión entre los queratinocitos, lo que resulta en ampollas. Cuando se inyecta en ratones recién nacidos, la IgG humana de pacientes con pénfigo vulgar o el pénfigo foliáceo se une a la superficiede los queratinocitos epidérmicos (Figura 1i), y causa ampollas (Figura 1G) con las características típicas histológicos del pénfigo vulgar (Figura 1H) o el pénfigo foliáceo (Figura 2 2DFigure
Las similitudes clínicas e histológicas entre Pénfigo foliáceo y el Síndrome estafilocócico de la piel escaldada-.) 4,5

Por lo tanto, el pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo se relacionan, ya que sonampollas enfermedades causadas por anticuerpos que interfieren con la adhesión entre los queratinocitos. Se pueden diferenciar clínicamente por la presencia o ausencia de afectación de las mucosas, e histológicamente por el nivel de la epidermis, donde se produce la formación de ampollas.

Desmogleins
Debido a la adhesión de queratinocitos es defectuoso en los pacientes con pénfigo foliáceo ypénfigo vulgar, era lógico preguntarse si los autoanticuerpos en pacientes con estos trastornos se unen las moléculas de adhesión en los desmosomas. Desmosomas son estructuras de adhesión celular que son especialmente prominentes en la epidermis y las mucosas membranes.6 moléculas transmembrana que fueron descubiertos en desmosomes7 pertenecen a dos familias de proteínas - desmogleins y desmocollins...