bioq I

Precursores de las macromoleculas y las macromoleculas

G.C. una niña que parecía normal al nacimiento, desarrollo síntomas de disfunción hepática y debilidad muscular a los tres meses de edad. Su hígado aumento de tamaño, tenia periodos de hipoglicemia, especialmente al despertar; presentaba hiperglicemia y cetoacidosis en ayunas. Su ph sanguíneo era de 7.25 y el CO2 total de 2 mM.
Lastransamisas sericas ALT y AST estaban significativamente elevadas. Una biopsia hepática revelo un aumento del contenido de glucogeno (6% del peso húmedo), pero ausencia de la enzima desramificante. La biopsia muscular revelo hallazgos similares. Dos hermanos de G.C. presentaron la misma enfermedad. Sus padres eran primos segundos.
1.1 que es la glucogenosis:
Enfermedad hereditaria en la que por eldéficit enzimatico se altera la síntesis o degradación del glucogeno, con depósito de este en diversas partes del organismo.
 
1.2 que es el glucogeno y cual es su estructura:
Polímero de glucosa que posee enlaces glucosídicos alfa 1-4  alfa 1-6, de estructura ramificada, con ramificaciones cada 8 a 12 residuos de glucosa. Constituye la principal forma  animal de almacenamiento de energía(hidratos de carbono) formula:             (C6H10 O5) 11.
 
1.3 porque presenta hepatomegalia:
porque el glucogeno se forma en el hígado debido a los hidratos de carbono, y en este mismo órgano se almacena, G. C. al no tener las enzimas para degradar el glucogeno, provoca en el hígado una acumulación excesiva de este y por lo tanto un aumento en el tamaño normal del hígado.
 
2- que son losmonosacáridos y como se clasifican:
Precursores de los polisacáridos. Azucares reductores que pertenecen a la serie negativo delta, y no pueden reducirse por hidrólisis en otras moléculas más sencillas. Se clasifican de acuerdo a su grupo funcional y al No. De carbonos en simples y derivados.
 
3- clasifique los monosacáridos simples de acuerdo al grupo funcional y al número de carbonos:
Grupofuncional:                            No. De carbonos:
Aldosas y cetosas                             triosas (3), terrosas (4), pentosas (5), dextrosas (+de6)
 
4-señale como se nombran en la pregunta # 2:
#de carbonos                         aldosas                                       cetosas
3 triosas                                aldotriosas                                   cetotriosas
4tetrosas                              aldotetrosas                                 cetotetrosas
5 pentosas                            aldopentosas                                cetopentosas
6 hexosas                             aldohexosas                                 cetohexosas
 
5-cual es el carbono asimétrico:
Es un átomo de carbono que tiene sus 4 valencia saturadas con átomos o gruposdiferentes.
 
 
 
6-propiedades que derivan de la presencia del carbono asimétrico:
presentan características de esteroisómeros
tienen propiedades ópticas
Pueden ser alfa o beta
7-que es la esteroisomería:
Es cuando los compuestos tienen la misma configuración estructural, pero diferentes en su estructura espacial.
 
8- cual sustancia se utiliza como patrón o referencia para clasificarlos esteroisómeros:
La sustancia racemica o mezcla D-L, giceraldehido.
 
9-cual es la serie esteroisómera a la que pertenecen los monosacáridos que participan en el metabolismo celular:
 
Las serie aldohexosa.
 
10- que son los epimeros y ponga dos ejemplos:
Son isómeros que difieren de otros como consecuencia de variaciones en la configuración de los OH y los H  o en la configuración de unsolo carbón: ejemplo:
Carbón galactosa (carbono 4), glucosa y manosa difieren en el carbono 2
 
11-que son los diasteroisómeros y ponga un ejemplo:
Son isómeros que tienen dos carbonos asimétricos.
Ejemplo. La manosa
 
12-que es actividad óptica:
Es cuando la luz polarizada pasa a través de un isómero óptico y es desviada a la izquierda o a la derecha.
 
13-que es un hemiacetal....