Bioquimica 01

Cuestionario bioquímica nro. 06
1.-Conversion de ácidos grasos en acil coa
2.-Quilomicrones: Características moleculares y función.
3.-Importancia de la carnitina en el metabolismo de lípidos.
4.-Formacion de cuerpos cetonicos y su importancia en diabetes.
4.- Durante las altas tasas de oxidación de ácidos grasos, principalmente en el hígado, una gran cantidad de acetil-CoA se generan.Estas exceden la capacidad del ciclo de Krebs, y uno de los resultados es la síntesis de cuerpos cetónicos. La síntesis de los cuerpos cetónicos (cetogénesis) se produce en la mitocondria permitiendo que este proceso de estar íntimamente unido a la tasa de ácidos grasos hepáticos la oxidación. Por el contrario, la utilización de las cetonas (ketolysis) se produce en el citosol. Los cuerpos cetónicosson el acetoacetato, β-hidroxibutirato, y la acetona.
La formación de acetoacetil-CoA se produce por condensación de dos moles de acetil-CoA. Esta reacción es esencialmente una inversión de la tiolasa (HADHB o ACAA2) reacción catalizada de β-oxidación, pero es en realidad catalizada por la enzima mitocondrial acetoacetil-CoA tiolasa (codificada por el gen ACAT1). Acetoacetil-CoA y un adicionalacetil-CoA se convierte en β-hidroxi-β-metilglutaril-CoA (HMG-CoA) por mitocondrial HMG-CoA sintetasa (codificada por el gen HMGCS2), una enzima que se encuentra en las grandes sólo las cantidades en el hígado. La HMG-CoA en las mitocondrias es convertida a acetoacetato por acción de la HMG-CoA liasa. El acetoacetato puede experimentar una descarboxilación espontánea a acetona, o puede ser conviertaenzimáticamente a β-hidroxibutirato por acción de la β-hidroxibutirato deshidrogenasa. Los cuerpos cetónicos se difunden libremente fuera de la mitocondria y en los hepatocitos y entrar en la circulación, donde pueden ser absorbidos por los tejidos hepáticos no como el cerebro, corazón y músculo esquelético.
La producción de cuerpos cetónicos ocurre en una proporción relativamente reducidadurante la alimentación normal y bajo condiciones fisiológicas normales. Las respuestas fisiológicas normales a la escasez de carbohidratos hacen que el hígado aumente la producción de cuerpos cetónicos a partir de la acetil-CoA generada por la oxidación de los ácidos grasos. Esto permite al corazón y al músculo esquelético utilizar principalmente cuerpos cetónicos como fuente de energía, de tal modoque se preserva la limitada cantidad de glucosa para uso del cerebro.
La alteración más significativa del nivel de cetosis, llevando a manifestaciones clínicas profundas, ocurre en la diabetes mellitus insulino-dependiente no tratada. Este estado patológico, la Cetoacidosis diabética (DKA) resulta de una reducida disponibilidad de glucosa (debido a una disminución significativa de la insulina en lacirculación) y de un aumento concomitante en la oxidación de los ácidos grasos (debido a un aumento concomitante de glucagón en la circulación). La producción creciente de acetil-CoA lleva a la producción de cuerpos cetónicos que excede la capacidad de los tejidos periféricos de oxidarlos. Los cuerpos cetónicos son ácidos relativamente fuertes (pKa alrededor de 3.5), y su aumento baja el pH de lasangre. Esta acidificación de la sangre es peligrosa principalmente porque deteriora la capacidad de la hemoglobina de unirse al oxígeno.
2.- Los quilomicrones son partículas de lipoproteínas que consisten en triglicéridos (85-92%), fosfolípidos (6-12%), colesterol (1-3%) y proteínas (1-2%). [ 1 ] Transportan dietéticos lípidosdesde los intestinos al otros lugares en el cuerpo. Los quilomicronesson uno de los cinco grupos principales de lipoproteínas (quilomicrones, VLDL , IDL , LDL , HDL ) que permiten a las grasas y colesterol para moverse dentro de la solución a base de agua de la corriente sanguínea.
Los quilomicrones transportan exógenos a los lípidos del hígado , adiposo , cardiaco, y tejido de músculo esquelético, donde sus componentes de los triglicéridos se descargan por la...