bioquimica

Taller 4.
1. La aspartato aminotransferasa tiene mayor actividad que el resto de las aminotransferasas? Porqué?
R/
La aspartato amino transferasa, suele tener concentraciones moderadamente altasal interior de las células hepáticas y algunas musculares. Puesto que esta enzima está presente en la lanzadera de malato - aspartato ya que convierte el oxalacetato que se produce por la oxidaciónde malato al interior de la mitocondria en aspartato, con el fin de poder cruzar por el transportador de aspartato -glutamato hacia el citosol, donde la aspartato amino transferasa lo transforma enoxalacetato que se oxida nuevamente a malato, con el fin de producir la translocacion de equivalentes reductores desde el citosol a la mitocondria favoreciendo la formación de ATP.
Porque la Aspartatoaminotransferasa es una enzima que se encuentra localizada tanto a nivel citoplasmático como mitocondrial, de allí que se diga que es una enzima bilocular, se encuentra ampliamente distribuida enmúsculo esquelético, riñón, cerebro y principalmente en hígado y corazón, donde está en mayor concentración. Cualquier alteración en estos tejidos, se verá reflejado en un aumento en el torrentecirculatorio de esta enzima, el cual será directamente proporcional al daño tisular.

2. Describa la bioquímica de la fenilcetonuria, citrulinemia, albinismo. Además describa los signos y síntomas de laenfermedad.
R/
Fenilcetonuria: Es un error congénito del metabolismo, causado por la falta de la enzima fenilalanina hidroxilasa (Enzima que cataliza la conversión del AA fenilalanina (AA esencial) entirosina (AA no esencial)).
Signos y síntomas: Movimientos espasmódicos en los brazos y las piernas Piel y ojos de color más claros (los bebés con PKU no pueden elaborar adecuadamente la melanina, quees el pigmento responsable del color de la piel y el cabello) Olor corporal similar al del moho, Convulsiones, Erupciones en la piel, Tamaño pequeño de la cabeza, Aprende a sentarse, gatear o...