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Anemias
ANEMIAS NO HEMOLÍTICAS pág.

Puntos clave
Las manifestaciones
clínicas y biológicas
de las anemias hemolíticas
dependen del lugar donde
ocurre la hemólisis y de la
velocidad e intensidadde
la destrucción de los
hematíes. Hay un síndrome
hemolítico agudo y uno
crónico.
La esferocitosis
hereditaria es la
anemia hemolítica
congénita más frecuente en
nuestro medio. La herencia
es autosómica dominante
en el 75% de los casos.
Es aconsejable diferir la
esplenectomía hasta
los 5 años de edad.
La esferocitosis
hereditaria,
los déficit en G-6-PD
y las α-talasemias puedenmanifestarse por ictericia
en período neonatal.
La causa más
frecuente de síndrome
hemolítico agudo con
cuerpos de Heinz en
nuestro medio es el déficit
de G-6-PD.
La detección precoz
de las formas
asintomáticas de talasemia
minor y de rasgo
drepanocítico junto al
consejo genético son
esenciales para la
prevención de la talasemia
maior y anemia de células
falciformes.
Eltrasplante de
médula ósea de
hermano sano con idéntico
HLA cura en un 80-90% de
los casos a los pacientes
afectados de talasemia
maior y de las formas
graves de anemia de
células falciformes.

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An Pediatr Contin 2004;2(1):12-21

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Anemias hemolíticas
JUAN JOSÉ ORTEGA
Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona. España.jjortega@vhebron.net

Hemólisis significa una destrucción eritrocitaria
anormalmente elevada y, por lo tanto, una reducción de la vida media de los hematíes. Si
esta destrucción aumentada no es adecuadamente compensada por un incremento en la
producción de hematíes, se produce una anemia hemolítica. Las manifestaciones clínicas y
analíticas dependen del lugar donde ocurre la
hemólisis y de la cuantía yvelocidad de la destrucción. En la hemólisis aguda se produce en
el interior de los vasos sanguíneos, con liberación de hemoglobina libre en el plasma que se
une a la haptoglobina y, posteriormente, se elimina a través de la orina y del hígado. Clínicamente se caracteriza por palidez, subictericia,
taquicardia, debilidad, hipotensión y orina pigmentada de forma muy significativa. En losexámenes analíticos destaca anemia normocítica con reticulocitosis, ligera hiperbilirrubinemia no conjugada, fuerte disminución de la
haptoglobina y elevación de la lactatodeshidrogenasa (LDH). En la orina suele observarse la
presencia de hemoglobina.
En la hemólisis crónica, la destrucción de los
eritrocitos es extravascular y tiene lugar en los
mismos lugares que en condiciones fisiológicas,
esdecir, en el sistema mononuclear fagocítico
(SMF) del bazo, hígado y médula ósea. La hemoglobina es degradada por las células del
SMF a bilirrubina, hierro y aminoácidos. Si la
hemólisis es ligera, puede ser asintomática. Si es
más intensa, cursa con ictericia moderada y esplenomegalia. A más largo plazo, dependiendo
de su intensidad, puede dar lugar a una serie de
manifestaciones, entre laque destacan: a) retraso del desarrollo por hipoxia crónica; b) deformidades craneofaciales por expansión del espacio medular óseo; c) anemia megaloblástica por
aumento del consumo de folatos; d) hemocromatosis por aumento de absorción del hierro
alimentario sumado al de las transfusiones; e)
litiasis biliar por hipercatabolismo hemoglobí-

nico; f ) hiperesplenismo con pancitopenia; g)crisis de eritroblastopenia e, incluso, de aplasia
inducidas por infección por parvovirus B19, y
h) infecciones graves por gérmenes encapsulados (neumococo, meningococo y hemofilus)
por bloqueo del SMF. Entre las manifestaciones biológicas destacan la anemia de intensidad
variable –generalmente normocítica con reticulocitosis y, en ocasiones, con alteraciones en la
morfología eritrocitaria...