BIOQUIMICA

Concepto y Estructura de las Porfirinas:
Las porfirinas son compuestos cíclicos (anillos) formados por la unión de cuatro anillos
pirrolicos enlazados entre si por puentes metenos (metinicos o metilenicos : - C = ).
La unidad básica estructural de las porfirinas es el anillo pirrol y cuatro de ellos están
unidos por puentes de un carbono formando un anillo más complejo y de mayor
tamañodenominado PORFIRNA , cada uno de estos anillos pirrolicos puede tener dos
cadenas o grupos sustituyentes (Radicales quimicos) laterales unidas y estas a su vez
pueden unirse entre si en los cuatro anillos pirrolicos.
La cadenas laterales o grupos sustituyentes para los pirroles pueden ser
ACETATO
PROPIONATO
METILO
VINIO

(A)
(P)
(M)
(V)

En la figura las X representan los grupossustituyentes
Las diversas sustituciones o combinaciones de estos grupos permiten la formación de
distintas estructuras en
X
X
UROPORFIRINAS
COPROPORFIRINAS
X
PROTOPORFIRINAS
X
X

X

X

X

PROTOPORFIRINA IX
Las porfirinas correspondientes a un nombre determinado, pueden variar entre si en
cuanto al orden en el que están dispuestos los radicales en los anillos pirrólicos,
formándoseporfirinas simétricas y asimétricas y por tanto de diferentes tipos.

BIOSINTESIS DEL GRUPO HEMO
El grupo HEMO no proteico es un anillo porfirinico
asociado a un atomo de hierro en estado ferroso
(Fe+2).
El grupo hemo es sentetizado en todos los tejidos,
aunque es más intenso en médula ósea e hígado.
El proceso biosintetico del grupo hemo comienza y
finaliza en el interior de lamitocondria, pero
algunas de sus transformaciones intermediarias
tienen lugar el citosol de la celula.

FASES DE LA SINTESIS DEL HEMO:
I Fase: se forma a partir de dos precursores simples: el succinil CoA (proviene del ciclo
de Krebs) y el aminoácido glicina, compuesto fácilmente disponibles en el interior de
las mitocondrias, los cuales se condensan formando un intermediario metábolico
denominado:ácido alfa-amino beta-cetoadipico, el cual se descarboxila
espontáneamente dando lugar a la formación de delta-aminolevulinato (ALA), esta
reacción ocurre en la mitocondria y es catalizada por la enzima ALA-sintetasa, la cual
requiere de fosfato de piridoxal (Vit B6) como cofactor y un exceso de Mg+2, es la
etapa reguladora de la velocidad de síntesis del hemo, esta enzima es inhibida por elpropio grupo hemo y algunos de sus derivados. Esta reacción tiene lugar en las
mitocondrias.

II Fase: el delta-aminolevulinato se
transfiere al citosol en donde dos moléculas de éste se condensan a través de una
deshidratación, formando una estructura cíclica llamada porfobilinógeno (PBG), este
reacción es catalizada por la enzima ALA-deshidratasa o PBG sintetasa ó 5aminolevulinatohidrolasa. Esta enzima tiene efecto regulador, pero no menor
intensidad que la anterior. El plomo inhibe a esta enzima, lo que explica algunos
efectos de los envenenamientos por plomo.

III Fase: consiste en la condensación de 4 moléculas de porfobilinógeno para formar
uorporfirinógeno III por acción de dos enzimas. Primeramente la uroporfirinógeno I
sintetasa cataliza la desaminación del PBG,seguidamente la acción de otra enzima, la
uroporfirinógeno III co-sintetasa invierte el último pirrol formando así al
uroporfirinógeno III (UPG III).

IV Fase: este uroporfirnogeno III (UPG III) experimenta la descarboxilación de los
radicales acetatos de los cuatro anillos pirrólicos, los que se transforman en grupos
metilos, reacción catalizada por la enzima UPG III descarboxilasa citosólica,formando
Coproporfirinógeno III.
Luego el CPG III se descarboxila oxidativamente en los anillos I y II en las cadenas de
propionato transformándose en radicales vinilos, por acción de la enzima CPG oxidasa
(mitocondrial) para formar protoporfirinogeno III (9), por último ocurre una oxidación
en presencia de la enzima PPG oxidasa (mitocondrial), para formar protoporfirina III
(9).

El...