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Páginas: 8 (1861 palabras)
Publicado: 25 de octubre de 2012
Degeneración subaguda cerebelosa paraneoplásica
RESUMEN
La degeneración cerebelosa paraneoplásica se caracteriza por un síndrome pancerebeloso de presentación subaguda, habitualmente en un paciente sin cáncer conocido en el momento del debut clínico. Los tumores que con mayor frecuencia se asocian a la cerebelopatía paraneoplásica son el cáncer microcítico de pulmón, cáncer de mama,cáncer de ovario y linfoma de Hodgkin. Se manifiesta inicialmente con síntomas muy inespecíficos como: debilidad generalizada, malestar general, nauseas y vómitos. Posteriormente se produce un síndrome pancerebeloso caracterizado por: diplopía, nistagmo, disartria, disfagia y ataxia truncal y apendicular, que deja al paciente incapacitado en cuestión de semanas o pocos meses. Ocasionalmente lossíntomas pueden manifestarse de forma aguda semejando un ictus. Este síndrome puede presentarse de forma aislada o asociado a otras entidades como una encefalomielitis paraneoplásica o una neuronopatía sensorial subaguda. Aunque la mayoría de los pacientes no mejoran con los tratamientos existentes, se han descrito casos individuales de importante mejoría tras el tratamiento del tumor o tratamientos comoinmunoglobulinas intravenosas o inmunosupresión.
INTRODUCCIÓN
La cerebelopatía paraneoplásica subaguda es el síndrome paraneoplásico más fácilmente reconocible y mejor caracterizado. Se describió por primera vez en 1919 en una mujer que tenía un cáncer pélvico (probablemente se trataba de un tumor de ovario); sin embargo su asociación con el cáncer no se descubrió hasta 1938(DeAngelis et al; 2009). Se caracteriza por un síndrome pancerebeloso de presentación subaguda, habitualmente en un paciente sin cáncer conocido en el momento del debut clínico.
Los tumores que con mayor frecuencia se asocian a la cerebelopatía paraneoplásica son el cáncer de células pequeñas de pulmón, cáncer de mama, cáncer de ovario y Linfoma de Hodgkin (Bernal et al; 2003. DeAngelis et al; 2009.Mason et al; 1997).
ETIOPATOGENIA/FISIOPATOLOGÍA
Se postula que linfocitos T citotóxicos son responsables de la muerte celular de células de Purkinje en el cerebelo (Rojas et al; 2000. Tanaka et al; 1998). Al igual que en otros síndromes paraneoplásicos, se han detectado autoanticuerpos tanto en suero como en líquido cefalorraquídeo (Tanaka et al; 1998). El autoanticuerpo más frecuentementerelacionado con este síndrome es Anti-Yo, que a su vez se correlaciona mayormente con tumores de mama o ginecológicos, aunque también se ha observado su presencia en tumores de esófago, cáncer de pulmón y de glándulas salivales (Rosenfeld et al; 2006). Sin embargo, no es el único autoanticuerpo asociado a este síndrome. Con menor frecuencia también puede observarse la presencia de Ac. Anti-Ri quese asocia fundamentalmente a tumores ginecológicos, cáncer de vejiga o de pulmón. Cuando la degeneración cerebelosa subaguda se asocia a una encefalomielitis suele relacionarse con el Ac. Anti-Hu (Mason et al; 1997) y cuando se asocia a un linfoma de Hodgkin puede existir también la presencia del Ac. Anti-Tr (Graus et al; 1997).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Generalmente, la degeneraciónsubaguda cerebelosa paraneoplásica se manifiesta inicialmente con síntomas muy inespecíficos como: debilidad generalizada, malestar general, nauseas y vómitos (DeAngelis et al; 2009). Posteriormente se produce un síndrome pancerebeloso caracterizado por: diplopía, nistagmo (que generalmente suele ser downbeat nistagmus), disartria escándida, disfagia y ataxia truncal y apendicular, que deja alpaciente incapacitado en cuestión de semanas o pocos meses. Hasta un 21% de los pacientes pueden presentar síntomas extracerebelosos como déficit sensitivos o motores, dolor o demencia (Mason et al; 1997). Aunque ocasionalmente los síntomas pueden manifestarse de forma aguda semejando un ictus, lo habitual es que progresen durante semanas o meses hasta llegar a un punto en que se estabilizan; en este...
RESUMEN
La degeneración cerebelosa paraneoplásica se caracteriza por un síndrome pancerebeloso de presentación subaguda, habitualmente en un paciente sin cáncer conocido en el momento del debut clínico. Los tumores que con mayor frecuencia se asocian a la cerebelopatía paraneoplásica son el cáncer microcítico de pulmón, cáncer de mama,cáncer de ovario y linfoma de Hodgkin. Se manifiesta inicialmente con síntomas muy inespecíficos como: debilidad generalizada, malestar general, nauseas y vómitos. Posteriormente se produce un síndrome pancerebeloso caracterizado por: diplopía, nistagmo, disartria, disfagia y ataxia truncal y apendicular, que deja al paciente incapacitado en cuestión de semanas o pocos meses. Ocasionalmente lossíntomas pueden manifestarse de forma aguda semejando un ictus. Este síndrome puede presentarse de forma aislada o asociado a otras entidades como una encefalomielitis paraneoplásica o una neuronopatía sensorial subaguda. Aunque la mayoría de los pacientes no mejoran con los tratamientos existentes, se han descrito casos individuales de importante mejoría tras el tratamiento del tumor o tratamientos comoinmunoglobulinas intravenosas o inmunosupresión.
INTRODUCCIÓN
La cerebelopatía paraneoplásica subaguda es el síndrome paraneoplásico más fácilmente reconocible y mejor caracterizado. Se describió por primera vez en 1919 en una mujer que tenía un cáncer pélvico (probablemente se trataba de un tumor de ovario); sin embargo su asociación con el cáncer no se descubrió hasta 1938(DeAngelis et al; 2009). Se caracteriza por un síndrome pancerebeloso de presentación subaguda, habitualmente en un paciente sin cáncer conocido en el momento del debut clínico.
Los tumores que con mayor frecuencia se asocian a la cerebelopatía paraneoplásica son el cáncer de células pequeñas de pulmón, cáncer de mama, cáncer de ovario y Linfoma de Hodgkin (Bernal et al; 2003. DeAngelis et al; 2009.Mason et al; 1997).
ETIOPATOGENIA/FISIOPATOLOGÍA
Se postula que linfocitos T citotóxicos son responsables de la muerte celular de células de Purkinje en el cerebelo (Rojas et al; 2000. Tanaka et al; 1998). Al igual que en otros síndromes paraneoplásicos, se han detectado autoanticuerpos tanto en suero como en líquido cefalorraquídeo (Tanaka et al; 1998). El autoanticuerpo más frecuentementerelacionado con este síndrome es Anti-Yo, que a su vez se correlaciona mayormente con tumores de mama o ginecológicos, aunque también se ha observado su presencia en tumores de esófago, cáncer de pulmón y de glándulas salivales (Rosenfeld et al; 2006). Sin embargo, no es el único autoanticuerpo asociado a este síndrome. Con menor frecuencia también puede observarse la presencia de Ac. Anti-Ri quese asocia fundamentalmente a tumores ginecológicos, cáncer de vejiga o de pulmón. Cuando la degeneración cerebelosa subaguda se asocia a una encefalomielitis suele relacionarse con el Ac. Anti-Hu (Mason et al; 1997) y cuando se asocia a un linfoma de Hodgkin puede existir también la presencia del Ac. Anti-Tr (Graus et al; 1997).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Generalmente, la degeneraciónsubaguda cerebelosa paraneoplásica se manifiesta inicialmente con síntomas muy inespecíficos como: debilidad generalizada, malestar general, nauseas y vómitos (DeAngelis et al; 2009). Posteriormente se produce un síndrome pancerebeloso caracterizado por: diplopía, nistagmo (que generalmente suele ser downbeat nistagmus), disartria escándida, disfagia y ataxia truncal y apendicular, que deja alpaciente incapacitado en cuestión de semanas o pocos meses. Hasta un 21% de los pacientes pueden presentar síntomas extracerebelosos como déficit sensitivos o motores, dolor o demencia (Mason et al; 1997). Aunque ocasionalmente los síntomas pueden manifestarse de forma aguda semejando un ictus, lo habitual es que progresen durante semanas o meses hasta llegar a un punto en que se estabilizan; en este...
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