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MALFORMACIONES DE LOS BRONQUIOS: ESTENOSIS CONGÉNITA DE LOS BRONQUIOS.
La estenosis bronquial es una patología poco común, de etiología congénita o adquirida. La estenosis en las vías aéreas se localiza en la gran mayoría de los casos a nivel subglótico, es rara en tráquea y extaordinariamente rara en bronquios. Caso clínico. Femenino de 6 años de edad con antecedente de intubación endotraquealen el período neonatal. Evolución asintomática. Padecimiento de 5 meses de evolución con tos progresiva, posteriormente fiebre. Hipoventilación basal derecha, vibraciones vocales disminuidas y estertores bronquioalveolares ipsilaterales. En telerradiografía de tórax opacidad basal derecha que borra el ángulo cardiofrénico y sobredistensión pulmonar derecha. Broncoscopia con estenosis de 75 porciento de la luz bronquial del lado derecho. Tratamiento quirúrgico con toma y colocación de injerto de cartílago costal. Evolución a 2 años favorable. Conclusiones. La estenosis bronquial fue de origen probablemente adquirido y secundario a la intubación endotraqueal en el período neonatal. El tratamiento con aplicación de parche de cartílago es una técnica útil, con resultados satisfactorios yaccesible en nuestro medio(AU)

MALFORMACIONES DE LOS PULMONES: QUISTE PULMONAR CONGÉNITO, MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA, SECUESTRO PULMONAR, AGENESIA PULMONAR
QUISTES PULMONARES CONGENITOS
Se origina en la fase de formación del árbol bronquial y son epiteliales. Pueden agruparse en las formas siguientes
Quistes congénitos:
* tipo central
* tipo periférico
* Malformaciónadenomatoide-quística
Quistes Congénitos: Son originados por alteración de la diferenciación bronquio-bronquiolar y pueden comprometer a porciones de bronquios mayores (quistes centrales) o bronquíolos (quistes periféricos).
Los quistes congénitos centrales son perihiliares y solitarios. Pueden ser intrapulmonares o extrapulmonares. Pueden ser ciegos (sin comunicación con el árbol bronquial) ocomunicantes (riesgo de infección y también de hiperinsuflación con atelectasia del tejido adyacente). La pared está revestida por epitelio respiratorio y bajo éste, pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales, músculo liso y cartílago hialino.
Los quistes congénitos de tipo periférico son múltiples, comprometen segmentos, lóbulos o ambos pulmones. En formas circunscritas y formas difusas. La formadifusa o pulmón poliquístico está constituida por cavidades de tamaño muy variado. Los quistes pueden tener en su pared músculo liso o islotes de cartílago hialino. Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbol bronquial. Las complicaciones son: el neumotórax, infecciones, hemorragias y fibrosis. También se observan en esclerosis tuberosa, síndrome de Marfán, trisomía 18 y síndrome deKartagener.

Malformación adenomatoide-quística: Es unilateral del pulmón constituida por estructuras bronquiolares y ductales anómalas, que comprometen cualquiera de ambos pulmones con igual frecuencia. Es unilobular. La zona comprometida se observa aumentada de tamaño, hay quistes de variados tamaños, pero la mayoría son pequeños, con áreas más sólidas. El aspecto macroscópico es similar al delpulmón en esponja, pero en la malformación adenoide-quística están afectados bronquíolos, conductos alveolares y alvéolos. Histológicamente, se encuentran bronquíolos y conductos muy dilatados, mucosa poliposa revestida por epitelio respiratorio, pared con músculo liso y fibras elásticas y ausencia de inflamación. La irrigación proviene de ramas de la aorta.
La anomalía se manifiesta en el períodoneonatal. rara vez en la infancia. Se acompaña de hidroamnios, hidrops fetalis y otras malformaciones: como malformaciones cardíacas, del esqueleto, del riñón y atresia gastrointestinal. La muerte se produce por infecciones respiratorias.
Enfisema congénito lobular: Es una hiperdistensión crónica, usualmente unilobar, del pulmón en el período neonatal. Causa y patogenia son desconocidas; y es...