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Trabajo de Lorenzo


Entendimos por la película e investigaciones posteriores que se busca encontrar una cura para las enfermedades desmielinizantes, como la Adenoleucodistrofia que es genética yla esclerosis múltiple que es adquirida.
La investigación se ha centrado en los esfuerzos por comprender los mecanismos de reparación de la mielina, con miras a descubrir terapias que permitan elrestablecimiento de la mielina dañada. Se prevé que estas permitan, al menos, el restablecimiento parcial de la función en los pacientes que sufren la pérdida de mielina.
Enfermedadesdesmielinizantes son aquellas en las que la mielina es el principal objetivo. Se dividen en dos grupos principales: las enfermedades adquiridas (es decir, la esclerosis múltiple) y los trastornos neurodegenerativoshereditarios (es decir, las Adenoleucodistrofias). Aunque sus causas y etiologías son diferentes, tienen el mismo resultado: Desmielinización del Sistema Nervioso Central. Sin la mielina, losimpulsos nerviosos son ralentizados o detenidos, dando lugar a una amplia constelación de síntomas neurológicos.
El curso clínico de los trastornos hereditarios desmielinizantes, que por lo generaltienden a manifestarse en la infancia o la primera infancia, es trágica. Previamente los niños se ven privados, en rápida progresión, de la vista, audición, el habla y la deambulación (andar). Igualmentetrágico es su pronóstico: la muerte en pocos años.
Una posible solución a este problema podría ser el trasplante de hígado, para lograr que la nueva enzima metabolizadora de ácidos grasos de cadenalarga logre realizar la biosíntesis de este acido y no se acumule en el nodo de ranvier impidiendo los estímulos saltatorios.
La desmielinización puede verse seguida por un proceso regenerativoespontáneo en el que nuevas vainas de mielina vuelven a recubrir los axones. Este proceso se conoce con el nombre de remielinización o reparación de la mielina, lo que permite a los axones recuperen la...