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Síndrome de Goodpasture: Un enfoque pulmonar Neumología y Cirugía de Tórax Vol. 65(4):178-185, 2006

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Trabajo de revisión

Síndrome de Goodpasture: Un enfoque pulmonar
Rodrigo Rafael Otero Otero,1 Jorge Rodrigo Moragues Moorman,1 Eric Ávila Orozco,1 Daniela Contreras Estrada,1 Mónica Jimena Paniagua Ortiz,1 Angélica Barragán Sánchez,1 Ariadne Fabiola ReyesCortés,1 Carlos Fernando Cabrera Leal,1 Marino Fernández Martínez,2 Jaime Eduardo Morales-Blanhir3
RESUMEN. El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmune raro, con una incidencia de 0.1 casos por millón de habitantes. Se considera como una enfermedad por hipersensibilidad, cuya etiología se desconoce. Se caracteriza por una tríada: hemorragia pulmonar, glomerulonefritis proliferativa yanticuerpos antimembrana basal glomerular, estos últimos se unen al dominio no colágena de la cadena alfa-3 de la colágena tipo IV. En el diagnóstico clínico es necesario la presencia de manifestaciones renales y pulmonares. Generalmente se encuentran primero los síntomas pulmonares antes que los renales, el más común es la hemoptisis. El tratamiento actual está orientado al manejo de las complicacionespor sangrado como son la anemia o la inestabilidad hemodinámica, y a la disminución de la cantidad de anticuerpos circulantes, principalmente mediante inmunosupresores y plasmaféresis. La evaluación del pronóstico de esta enfermedad tiene poca evidencia, no se puede establecer de manera clara, sin embargo la mayoría de los pacientes progresarán de manera invariable a insuficiencia renal terminal.Palabras clave: Síndrome de Goodpasture, hemorragia pulmonar. ABSTRACT. The Goodpasture’s syndrome is a rare autoimmune disease, with an incidence of 0.1 person per million, considered as a hypersensibility disease which etiology is unknown. It consists of three characteristics, pulmonary hemorrhages, proliferative glomerulonephritis, and anti-glomerular basement membrane antibody which react tothe noncollagenous domain of the alpha 3 chain of collagen type IV. In order to make the clinic diagnostic, the presence of renal and pulmonary manifestations is necessary. The pulmonary manifestations are usually found before renal manifestations, among them hemoptysis being the most common. Treatment of this disease has suffered modifications with the development of new techniques, and is headedtowards the control of the bleeding complications, such as anemia or hemodynamic instability, and the dropdown of circulating antibodies, mainly by the use of immune suppressors and plasmapheresis. Evaluating the prognosis of this disease gives very little evidence, that’s why it is impossible to establish in a clear way, however most patients will progress invariably to terminal renalinsufficiency. Key words: Goodpasture´s syndrome, pulmonary hemorrhage.

INTRODUCCIÓN Desde 1919, con las investigaciones de Ernest Goodpasture se tiene conocimiento del síndrome riñón-pulmón, aunque no fue sino hasta 1958 que se aceptó el epóni-

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Estudiante de Pregrado. Escuela de Medicina. Universidad Panamericana. Ciudad de México. Coordinador de 3º y 4º año. Escuela de Medicina.Universidad Panamericana. Ciudad de México Neumología. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”, Ciudad de México.

mo. Dicho síndrome consta de una tríada que consiste en hemorragia pulmonar, glomerulonefritis proliferativa y anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-GMB). Este síndrome sobresale de los demás de su tipo por ser el único en el cual se conoce conexactitud el blanco del ataque inmunológico, ya que el antígeno involucrado en el Goodpasture, uno de los autoantígenos mejor definidos con relevancia patológica entre todas las enfermedades autoinmunes. EPIDEMIOLOGÍA El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune rara, con una incidencia de aproximadamente 0.1 casos por un millón. Los anticuerpos se unen al dominio no colágeno de la...