Canales Ionicos

CLASIFICACIÓN DE LOS CANALES IÓNICOS
I) Canales activados por voltaje.
Ion

Na+

K+

Subunidad
Principal

Genes

Distribució
n en los
tejidos

Cerebro,
SNCxx
α
Músculos
forman el 11 tipos
en genoma esquelético y
poro.
cardíaco,
humano
Útero,
Ganglios de
la raíz
dorsal,
Médula
suprarrenal,
Tiroides,
Neuronas
sensoriales
espinales y
trigeminales.

SNCxx
β
4tipos
modulan
en genoma
la
humano.
conductancia
iónica de
la
subunidad
α
KCNxx
α
8 tipos
Seis
segmentos en genoma
transmem- humano,
c/u de
brana. 4
subunida- ellos con
varios
des
rodeando subtipos
al poro.
Filtro de
selectividad y
sensor de
voltaje.

SNC, Cerebro
(más en el
Hipocampo),
Médula
suprarrenal,
Riñón,
Corazón,
Músculo
esuqelético.
SNC, Retina,Órganos
vestibular y
coclear,
Ganglios
simpáticos,
Músculo
esquelético
fetal y
postnatal,
Corazón,
Aorta, Vía
aérea,
Intestino

Farmacología

Enfermedades
Relacionadas

TTX, STX, δ y µ
conotoxinas,
Toxinas α y β
del escorpión,
Toxinas de las
Anémonas de
mar,
Batracotoxina,
Ciguatoxina,
Grayanotoxina,
Lidocaína,
Fenitoína.

Parálisis periódica
hiperkalémica,Paramiotonía congénita,
Miotonía fluctuante y
permanente, Sindrome QT
largo 3, Enf. de LenegreLev (déficit progresivo de
la conducción cardíaca,
PCCD2), Bloqueo aurículo
ventricular congénito,
Muerte súbita de la
infancia, Muerte súbita
nocturna, Fibrilación
ventricular idiopática,
Enf. congénita del nodo
sinusal, Hipertemia
maligna, Neuropatías
motoras: multifocal y
axonal aguda, Sind. DeGuillain – Barré,
Eritemalgia familiar,
Alodinia, Hiperestesia,
Epilepsias: Generalizada
con ataques febriles,
Mioclónica severa de la
infancia (ataxia +
convulsiones severas +
retardo mental), Benigna
familiar del neonato y el
infante, Espasmos de la
infancia, Cáncer de pulmón
a células pequeñas,
Potencial metastásico de
células de Cáncer de
próstata.
Epilepsia generalizada conataques febriles.

-----

TEA, 4
Aminopiridina,
Linopiridina.

Sindrome de Jervell –
Lange – Nielsen, Sindromes
QT largo 5, 6 y 7,
Sindrome QT corto 2,
Fibrilación auricular y
ventricular, Parálisis
periódica hiperkalémica,
Arritmia inducida por
Claritromicina, Diarrea
secretoria en Fibrosis
quística, Sindrome AMME,
Epilepsia benigna neonatal
tipos 1 y 2,
Hiperreactividadbronquial

voltaje.

Ca++

delgado,
Epitelios,
Linfocito,
Hígado, Bazo,
Riñón,
Páncreas,
Placenta,
Testículo.
SNC, SNP,
CACNA1x
Músculos
10
liso,
subtipos
cardíaco y
en genoma
esquelético,
humano
Páncreas,
Riñón,
Hígado,
Pulmón,
Glándula
suprarrenal,
Retina,
Folículo
piloso,
Fibroblastos.

α1
forma al
sensor de
voltaje y
al poro
de
selectividad. 4
dominiosrepetidos
c/u con 6
regiones
α-hélices
transmembrana.
Sensor de
voltaje
en el S4.
CACNA2Dx
α2δ
4
subunidad
regulato- subtipos
en genoma
ria.
humano.

Cerebro,
Cerebelo,
Pulmón,
Testículo,
Corazón,
Músculo
esquelético,
Íleon,
Páncreas.
Músculos
estriados,
Corazón,
Cerebro,
Cerebelo,
Riñón, Bazo,
Pulmón,
Aorta.

Hipoacusia no sindromática
Sindrome de Myokymia.Verapramil,
Nifedipina,
Diltiazem,
Níquel,
Kurtoxina,
Etosuccimida,
Mibefradil,
SNX482, DHP,
ω-agatoxina,
Calciseptina,
ω-conotoxinas.

Sindrome miasténico de
Lambert Eaton, Crisis de
ausencia de la niñez,
Parálisis periódica
hipokalémica, Ataxia
episódica tipo 2, Ataxia
progresiva (SCA6), Migraña
Hemipléjica familiar y
esporádica, Epilepsia
mioclónica juvenil,
Hipertermiamaligna,
Sindrome de Timothy (QT
largo), Ceguera nocturna
estacional ligada al
cromosoma X.

Gabapentina,
Verapramil,
Diltiazem,
SNX482, DHP,
ω-agatoxina,
Calciseptina,
ω-conotoxinas.

Sindrome miasténico de
Lambert Eaton, Ataxia
episódica tipo 2, Ataxia
progresiva (SCA6), Migraña
Hemipléjica familiar,
Epilepsia mioclónica
juvenil.

Verapramil,
Diltiazem,
SNX482, DHP,...