cap 13 patologia
Páginas: 5 (1037 palabras)
Publicado: 25 de octubre de 2013
Capitulo 13
En la clasificacion actual de la OMS se utilizan las caracteristicas morfologicas, inmunofenotipicas, genotípicas y clínicas de las neoplasias linfoides para obtener cinco categorías generales dependiendo de la celula de origen que son :
• Neoplasias de precursores de linfocitos B(B maduros)
• Neoplasias de linfocitos B periféricos
• Neoplasia de precursores de linfocitos T• Neoplasias de linfocitos T y linfocitos citoliticos naturales periféricos
Son neoplasias compuestas por células inmaduras B o T que se consideran linfoblastos.
Leucemia / linfoma linfoblasticos agudos
Cual es el cáncer mas frecuente en niños:
Linfoma linfoblastico agudos (LLA)
Los linfoblastos expresan normalmente:Panmarcador CD19, de linfocitos B y el factor de transcripciónPAX5,asi como el CD10.
En las LLA-B ( linfoma linfoblasticos agudos B) muy inmaduras el CD10 es negativo…………………….v
Las LLA, pre-B tardías mas maduras expresan:
CD10, CD19 ,CD20 y cadenas pesadas de IgM en el citoplasma
los tumores mas inmaduros son normalmente negativos para los marcadores de superficie que son :
CD3 CD4 y CD8
El 70% de las LLA-T presenta mutaciones con aumento defunciones en el gen:
NOTCH1
Una fracción elevada de las LLA-B tiene mutaciones con perdidad de función en genes que son necesarios para el desarrollo de los linfocitos B como PAX5, E2A Y EBF o una equilibrada que implica genes TEL Y AML1 dos genes necesarios para :
los precursores hematopoyéticos en fases muy iniciales
la LLA hace su aparición a que edad:
4 y los 12 años
Lascaracterísticas comunes y las que son mas atípicas de la LLA son las siguientes;
• Inicio brusco en días o semanas
• Síntomas relacionados con la depresión de la función medular como cansancio por la anemia
• Efectos de masa causados por el infiltrado neoplásico
• Manifestaciones del sistema nervioso central( cefalea vonitos paralisis nerviosa)
Hay varios factores asociados sistemáticamente a unpeor pronostico que son :
• Edad menor de 2 años
• Presentación en la adolescencia o edad adulta
• Recuento de blastos en sangre periférica mayor de 100000 que refleja una mayor carga tumoral
• Presencia de aberraciones citogenéticas particulares como traslocaciones de t
Los marcadores de un pronostico favorable son:
• Edad de 2 a 10 años
• Un recuento bajo de leucocitos
• Hiperploidia• Trisomía de los cromosomas 4, 7 ,10
• Presencia de traslocacion t
Las LLA-B con BCR-ABL positiva generan mutaciones con mayor frecuencia un fenómeno que se denomina:
Intestabilidad genómica
Los pacientes afectados tienen linfocitosis en sangre y es mas frecuente en adultos en el mundo occidental:
Leucemia linfocítica cronica(LLC)
Los ganglios linfaticos estan borrososdifusamente por un infiltrado de linfocitos predominantemente de 6 -12 mm:
Leucemia linfocítica cronica(LLC)
Leucemia linfocítica crónica sus células tumorales expresan los panmarcadores de células B que son:
CD19, CD20 asi como CD23 y CD5
La identificación molecular de la región delecionada en el cromosoma 13 ha implicado dos micro- ARN que son:
miR-15ª y miR-16-1 com posibles genessupresores tumorales
la LLC altera la función inmunitaria normal por mecanismos inciertos……………………..v
se presenta en varones y mujeres de mediana edad por igual ,es probable que el tumor surja de linfocitos B del centro germinal y se asocia especialmente a traslocaciones cromosómicas que afectan al gen BCL2:
LINFOMA FOLICULAR
Hay dos tipos de células principales en proporciones variablesen el linfoma folicular que son:
• Células pequeñas con perfiles nucleares irregulares o hendidos y citoplasma escaso
• Células mayores con cromatina nuclear abierta, varios nucléolos y cantidades modestas de citoplasma , denominados centroblastos
Cual es la característica definitiva del linfoma folicular :
Es una trasnlocacion en la que yuxtapone el locus IgH al cromosoma 14 y el locus...
En la clasificacion actual de la OMS se utilizan las caracteristicas morfologicas, inmunofenotipicas, genotípicas y clínicas de las neoplasias linfoides para obtener cinco categorías generales dependiendo de la celula de origen que son :
• Neoplasias de precursores de linfocitos B(B maduros)
• Neoplasias de linfocitos B periféricos
• Neoplasia de precursores de linfocitos T• Neoplasias de linfocitos T y linfocitos citoliticos naturales periféricos
Son neoplasias compuestas por células inmaduras B o T que se consideran linfoblastos.
Leucemia / linfoma linfoblasticos agudos
Cual es el cáncer mas frecuente en niños:
Linfoma linfoblastico agudos (LLA)
Los linfoblastos expresan normalmente:Panmarcador CD19, de linfocitos B y el factor de transcripciónPAX5,asi como el CD10.
En las LLA-B ( linfoma linfoblasticos agudos B) muy inmaduras el CD10 es negativo…………………….v
Las LLA, pre-B tardías mas maduras expresan:
CD10, CD19 ,CD20 y cadenas pesadas de IgM en el citoplasma
los tumores mas inmaduros son normalmente negativos para los marcadores de superficie que son :
CD3 CD4 y CD8
El 70% de las LLA-T presenta mutaciones con aumento defunciones en el gen:
NOTCH1
Una fracción elevada de las LLA-B tiene mutaciones con perdidad de función en genes que son necesarios para el desarrollo de los linfocitos B como PAX5, E2A Y EBF o una equilibrada que implica genes TEL Y AML1 dos genes necesarios para :
los precursores hematopoyéticos en fases muy iniciales
la LLA hace su aparición a que edad:
4 y los 12 años
Lascaracterísticas comunes y las que son mas atípicas de la LLA son las siguientes;
• Inicio brusco en días o semanas
• Síntomas relacionados con la depresión de la función medular como cansancio por la anemia
• Efectos de masa causados por el infiltrado neoplásico
• Manifestaciones del sistema nervioso central( cefalea vonitos paralisis nerviosa)
Hay varios factores asociados sistemáticamente a unpeor pronostico que son :
• Edad menor de 2 años
• Presentación en la adolescencia o edad adulta
• Recuento de blastos en sangre periférica mayor de 100000 que refleja una mayor carga tumoral
• Presencia de aberraciones citogenéticas particulares como traslocaciones de t
Los marcadores de un pronostico favorable son:
• Edad de 2 a 10 años
• Un recuento bajo de leucocitos
• Hiperploidia• Trisomía de los cromosomas 4, 7 ,10
• Presencia de traslocacion t
Las LLA-B con BCR-ABL positiva generan mutaciones con mayor frecuencia un fenómeno que se denomina:
Intestabilidad genómica
Los pacientes afectados tienen linfocitosis en sangre y es mas frecuente en adultos en el mundo occidental:
Leucemia linfocítica cronica(LLC)
Los ganglios linfaticos estan borrososdifusamente por un infiltrado de linfocitos predominantemente de 6 -12 mm:
Leucemia linfocítica cronica(LLC)
Leucemia linfocítica crónica sus células tumorales expresan los panmarcadores de células B que son:
CD19, CD20 asi como CD23 y CD5
La identificación molecular de la región delecionada en el cromosoma 13 ha implicado dos micro- ARN que son:
miR-15ª y miR-16-1 com posibles genessupresores tumorales
la LLC altera la función inmunitaria normal por mecanismos inciertos……………………..v
se presenta en varones y mujeres de mediana edad por igual ,es probable que el tumor surja de linfocitos B del centro germinal y se asocia especialmente a traslocaciones cromosómicas que afectan al gen BCL2:
LINFOMA FOLICULAR
Hay dos tipos de células principales en proporciones variablesen el linfoma folicular que son:
• Células pequeñas con perfiles nucleares irregulares o hendidos y citoplasma escaso
• Células mayores con cromatina nuclear abierta, varios nucléolos y cantidades modestas de citoplasma , denominados centroblastos
Cual es la característica definitiva del linfoma folicular :
Es una trasnlocacion en la que yuxtapone el locus IgH al cromosoma 14 y el locus...
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