Cap2 Desmielinizantes

Capítulo 2

Enfermedades
desmielinizantes

Dra. Silvia N. Tenembaum
Médica Neuróloga Infantil.
Médica de Planta (Principal) del Servicio de Neurología, Hospital
Nacional de Pediatría “Profesor Dr. Juan P. Garrahan”, Buenos Aires.
Centro de referencia para el estudio de la patología desmielinizante
adquirida pediátrica. Servicio de de Neurología, Hospital Nacional de
Pediatría “Profesor Dr. JuanP. Garrahan”, Buenos Aires.
Miembro del Comité Ejecutivo del Grupo de Estudio Internacional de
Esclerosis Múltiple Pediátrica.
Miembro del Panel Internacional de Diagnóstico en Neuromielitis Óptica
y Coordinadora del Subcomité Pediátrico.

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 objetivos
Caracterizar la encefalomielitis diseminada aguda como un trastorno desmielinizante posterior a proceso infeccioso.
Reconocer lapresentación clínica, las neuroimágenes y los resultados del análisis
del LCR correspondientes a encefalomielitis diseminada aguda.
Indicar el tratamiento inicial con terapia antiviral y antibacteriana empírica hasta que
sea descartado un proceso infeccioso en SNC.
Administrar corticoesteroides en el tratamiento de la fase aguda de la encefalomielitis diseminada aguda.
Caracterizar la esclerosismúltiple como una enfermedad inflamatoria desmielinizante y neurodegenerativa que ocurre en sujetos genéticamente predispuestos
sobre los que actuaría un factor medioambiental todavía desconocido.
Reconocer la presentación clínica, las neuroimágenes y los resultados del análisis
del LCR correspondientes a la esclerosis múltiple.
Explicar los conceptos de diseminación temporal y diseminación espacialen la
evolución del compromiso desmielinizante.
Describir las distintas formas evolutivas que puede tener la esclerosis múltiple.
Establecer las diferencias entre encefalomielitis diseminada aguda y esclerosis
múltiple.
Identificar la neuromielitis óptica como una enfermedad desmielinizante que
presenta severos ataques de neuritis óptica y mielitis transversa.

p ro n a p 2012 • m Ó d u l o 3• c a p Í t u l o 2

Reconocer la presentación clínica, las neuroimágenes y los resultados del análisis
del LCR correspondientes a la neuromielitis óptica.
Advertir que el tratamiento de la encefalomielitis diseminada aguda, de la esclerosis
múltiple y de la neuromielitis óptica contempla la pulsoterapia corticoesteroidea
luego de haber excluido y/o tratado toda infección concomitante.Recordar que en la neuromielitis óptica recurrente se utilizan inmunosupresores
para controlar la producción de anticuerpos.

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Si lv i a T e n e m bau m • E n fe r m e da d es D esm i e li n iz a n t es

esquema de contenidos

INTRODUCCIÓN
Durante las últimas décadas se ha podido identificar un mecanismo autoinmune para
explicar distintas afecciones neurológicas tradicionalmente consideradascomo de etiología desconocida lo que ha iniciado un notable desarrollo de la denominada neuroinmunología. Diferentes mecanismos celulares y moleculares interactúan mutuamente con el
sistema nervioso y el sistema inmunitario. Así como se reconocen factores neurotróficos
producidos por células del sistema inmunitario que contribuyen a la reparación del daño
tisular del sistema nervioso, el mismosistema nervioso puede producir sustancias inmunológicamente activas, o bien actuar como células presentadoras de antígenos locales.
Cuando el sistema inmunitario es adecuadamente activado y regulado en su accionar
en el sistema nervioso, sea central o periférico, el proceso inflamatorio que se desarrolla
es un fenómeno beneficioso que protege al huésped de diferentes agentes patógenos,
elimina lascélulas dañadas y promueve la reparación y recuperación. Sin embargo, tanto
una respuesta inflamatoria deficiente como una descontrolada pueden llevar a daños
funcionales en el sistema nervioso, pudiendo activar procesos desmielinizantes o neurodegenerativos.

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Diferentes patologías en las cuales mecanismos inmunitarios han sido identificados
como los mediadores primarios del proceso pueden...