Caracteristica Psicologica Del Mongolismo

CARACTERITICA SPICOLOGICA DEL MONGOLISMO
Cuando en 1886 J. Langdon-Down, se propuso realizar una clasificación étnica de los idiotas, describió un tipa de deficiencia mental congénita, que diferenciaba fácilmente de las demás por los peculiares rasgos externos de los pacientes: tenían la cara achatada, los ojos oblicuos, la nariz pequeña y las mejillas redondeadas. Por su similitud con la razamongólica les denominó idiotas mongólicos y aunque desde entonces se ha venido conservando este término, se utilizan también otros como son los de síndrome de Down o anomalía de Langdon-Down. Se trata de una de las deficiencias mentales de origen genético más frecuentes, con una incidencia estimada en un caso por cada 668 nacidos vivos.
      Características clínicas. En general, el m. esreconocible desde el nacimiento. La falta de tono muscular unido a la consistencia pastosa de los músculos y a la gran laxitud de las articulaciones, les asemeja a los muñecos de goma, adoptando a menudo posturas inverosímiles. El cráneo es relativamente pequeño con aplanamiento del polo occipital; las orejas, mal moldeadas, son de baja implantación; la cara es redondeada y poco expresiva y la frenteprominente; las hendiduras palpebrales son oblicuas y con un pequeño pliegue (epicantus) a nivel del ángulo interno del ojo; el iris presenta unas pequeñas zonas blanquecinas denominadas «manchas de Brushfield»; la raíz nasal es aplanada, los orificios nasales dirigidos hacia delante y sus alas inacabadas; la lengua es grande y, en niños mayores, presenta profundas hendiduras. El paladar es ojival, loque dificulta notablemente la respiración nasal, y los dientes suelen estar mal implantados. El cuello y el tórax son cortos, el abdomen blando y abultado y, con frecuencia, acompañado de hernias. Las manos y los pies son anchos y los dedos cortos, estando a menudo incurvado el dedo meñique (clinodactilia). Las huellas digitales palmares y plantares (dermatoglifos) son característicos: en todoslos dedos de las manos suele existir un mismo tipo de figura, denominada «asa cubital». En las palmas de la mano, surcadas transversalmente por un único pliegue, las crestas tienden a ser más transversales delo normal; a nivel del eje medio de la mano, el punto de confluencia de los tres sistemas de líneas fundamentales que cubren la totalidad de la palma (sistema distal, hipotenar y tenar),denominado trirradio t, suele situarse más lejos de la muñeca que en las personas normales. En la planta de los dedos de los pies es típica la ausencia de la presilla que existe habitualmente. El examen dermatoglífico de estos pacientes tiene el interés de contribuir eficazmente al diagnóstico de la enfermedad cuando, por la corta edad del niño, son poco manifiestos los demás estigmas. A estas anomalíasexternas se asocian a menudo malformaciones viscerales, entre las que destacan las que afectan al corazón.
      El desarrollo estatural y psicomotor de los mongólicos es siempre deficiente: la talla no suele ser superior a 155 cm. en los niños y 145 cm. en la niñas. Las adquisiciones psicomotoras son lentas: habitualmente no sostienen la cabeza antes de cumplir el primer año y no andan hastalos cuatro o cinco años; el lenguaje se inicia tardíamente, no empezando a pronunciar frases sencillas hasta los cuatro años; el déficit intelectual es una manifestación constante y el coeficiente intelectual se encuentra entre 20 y 75 en más del 95% de los casos, con una media de 50, y sólo menos del cinco por ciento llegan a leer y escribir.
      Su evolución es relativamente sombría, puessuelen experimentar un envejecimiento precoz. La esperanza media de vida es de unos 18 años, aunque alrededor del 20-30% mueren antes de alcanzar los 12 meses (la mayoría, por infecciones respiratorias o complicaciones cardiacas). La leucemia (v.) es más frecuente entre mongólicos que en la población normal.
      Genética. Aunque las características clínicas de esta enfermedad era ya conocidas...