Caracteristicas de esclerosis sistémica

Hallazgos en paciente con esclerosis sistémica progresiva:
Fenómeno de Raynaud
Consiste en una isquemia digital, se manifiesta posterior a la exposición al frío y/o como consecuencia del estrésemocional.
Fisiopatología
Se piensa que podría tratarse de un “efecto local” en el cual los vasos sanguíneos son anormalmente sensibles al frío. El tono vasomotor está regulado por el sistemanervioso simpático, cuyos centros están ubicados en el encéfalo, la médula espinal y los nervios periféricos.
Recomendaciones para la anamnesis:
Averiguar tratamiento previo (fármacos).
Ocupación (puededarse en personas que emplean herramientas que vibran, máquinas de cortar carne, mecanógrafos y pianistas.
Puede ser desencadenado por el tabaco.
Puede estar asociado con artralgia, fatiga, disfagiay debilidad muscular.
Tipos de alteración cutánea
Crisis episódica: palidez o cianosis en dedos de manos y pies, desde la punta hasta una altura variable de los dedos. Hay una secuencia de cambiosde color en los dedos:
1. Blanco → azul: la parte del dedo distal a la línea de isquemia.
Cuando se recalientan los dedos la palidez puede ser sustituida por cianosis, debido a la lentitud del flujosanguíneo.
2. Rojo: al final del ataque el enrojecimiento refleja la fase de hiperemia reactiva.
Raras veces se afecta la punta de la nariz, los lóbulos de las orejas o la lengua. Puedepresentarse en uno o dos dedos o en todos ellos; a menudo se respeta el primer dedo. Los pies se afectan solo en el 40% de los casos.
Vasoespasmo repetido o persistente: consisten en cambios tróficos conaparición de piel tirante y atrófica, pterigon, acropaquias y acortamiento de las falanges distales. La acrogangrena es infrecuente en enfermedad de Raynaud, menor al 1%, pero cuando se asocia aesclerodermia hay presencia de úlceras dolorosas.
La enfermedad de Raynaud puede desaparecer espontáneamente y en un tercio de los pacientes es progresivo.

Esclerodactilia
Es la acumulación anormal...