CARACTERISTICAS Y ORIGEN DE LA HEMOFILIA

CARACTERISTICAS Y ORIGEN DE LA HEMOFILIA
La hemofilia es una enfermedad genética recesiva relacionada con el cromosoma X que consiste en la: la hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIIIde coagulación, la hemofilia B, cuando hay un déficit del factor IX de coagulación, y la C, que es el déficit del factor XI.
Se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas debidoa la deficiencia parcial de una proteína coagulante denominada globulina anti hemofílica (factor de coagulación). Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar elproceso de coagulación. Hay identificados 12 factores ( I, II, ..., XIII. El factor VI no ha sido asignado). Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si se esdeficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa mucho
Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue aformarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia, por tanto, en los hemofílicos graves, incluso pequeñas heridas pueden originar abundantes y hasta mortales pérdidasde sangre. La agregación plaquetaria no está alterada en los hemofílicos (el tiempo de sangrado de Ivy es normal). También es patognomónico el hemartrosis (sangrado interno de las articulaciones), puesen ellas no se encuentra factor tisular, que es el desencadenante de la vía extrínseca de la coagulación, la única funcionarte en hemofílicos
La Hemofilia proveniente del griego ama phylon-ia quesignifica hemos y del griego philia que significa amistad, afición ;es una enfermedad hereditaria caracterizada por la incapacidad de la sangre para formar coágulos. Esta enfermedad conocida tambiéncomo: Diátesis hemorrágica es exclusiva del sexo masculino, pero se transmite por la madre.
Los orígenes de la Hemofilia se remontan probablemente al periodo Cretácico. Esta enfermedad hereditaria se...