Carbohidratos

Carbohidratos

Introducción.

La enfermedad de Von Gierke o Glucogenosis Tipo I es una enfermedad metabólica hereditaria que se caracteriza por una afección en la cual el cuerpo no puededescomponer el glucógeno en energía, específicamente la deficiencia de la enzima necesaria que libera glucosa a partir de glucógeno.

Causas y consecuencias
El defecto básico de esta enfermedad es queel paciente no puede convertir la glucosa 6- fosfato en glucosa libre, de la cual el organismo obtiene energía. El hígado es el órgano de mayor almacenamiento de glucógeno además de los músculos, poresta razón cuando se presenta una deficiencia de la enzima (glucosa 6- fosfatasa) el glucógeno se almacena en estos tejidos y se genera un baja cantidad de azúcar en la sangre, ocasionado posibleshipoglucemias (más factible en niños, ya que en algunos casos puede ser de carácter hereditario). En un intento por recuperar los niveles de azúcar en la sangre, el organismo envía una hormonadenominada glucagón.


Proceso metabólico normal de la Glucogenolisis

Cuando se requiere energía en el cuerpo y no hay glucosa, se utiliza el glucógeno almacenado en el hígado, el cual se transformamediante un proceso llamado glucogenolisis. En este la glucogeno fosforilasa cataliza la fosforolisis, lo que resulta en una molécula de glucosa-1-P.


Síntomas
Las sintomatologías más frecuentes deesta enfermedad están divididas en metabólicas y físicas. Entre las metabólicas están la hipoglucemia, hipertensión arterial y la acidosis láctica, de las cuales se deriva la hiperuricemia la cualpuede empeorar y generar la gota, artropatía y nefropatía. Por otro lado en las físicas los síntomas más frecuentes son hepatomegalia, retraso de talla, obesidad troncular, retraso de la edad ósea(osteoporosis), retraso de la maduración sexual y cara redondeada.


Tratamientos.
Los procedimientos terapéuticos a fin de controlar esta enfermedad no son basados principalmente en la ingestión...