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Revista del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias
Volumen Volume

15

Número Number

1

Enero-Marzo January-March

2002

Artículo:

Alteraciones de la glicosilación en enfermedades humanas

Derechos reservados, Copyright © 2002: Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias

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Rev Inst Nal Enf Resp Mex Alteraciones de la glicosilación en enfermedades humanas Volumen 15 - número 1 Enero - marzo 2002 Págs. 39-47

Trabajo de revisión

Alteraciones de la glicosilación en enfermedades humanas
María del Carmen Jiménez Martínez* Hugo Trejo Márquez* Adrián Herrera Sánchez‡José Luis Romero Ibarra‡ Raúl Chávez‡ Ricardo Lascurain* Edgar Zenteno*
Palabras clave: Glicosilación, N-glicosilación, O-glicosilación, alteraciones. Key words: Glycosylation, N-glycosylation, O-glicosylation, disorders. RESUMEN Los glicoconjugados intervienen en diversos procesos biológicos. Cambios en los procesos de glicosilación, generan trastornos en las funciones biológicas que realizan.Las alteraciones en la glicosilación pueden ser congénitamente determinadas, adquiridas o no enzimáticas. En este trabajo, se revisan los mecanismos de glicosilación que se encuentran alterados en diversas enfermedades humanas. ABSTRACT The glycoconjugates participate on a great variety of biological process. Depending on the specific change in glycosylation may affect the biological function.Glycosylation disorders could be determined congenitally, acquired or by a non enzymatic process. Here we review the glycosylation disorders reported for human being. INTRODUCCIÓN Los glicoconjugados (glicoproteínas y glicolípidos) se encuentran presentes en todos los organismos realizando actividades biológicas esenciales para el desarrollo, crecimiento, funcionalidad y supervivencia1. Los cambios enla glicosilación son fenómenos comunes en las enfermedades humanas, el ejemplo más conocido es el cáncer 2. Aunque los primeros reportes de este tipo de alteraciones fueron hechos hace más de 20 años, han sido poco estudiados. La dificultad en su estudio es debida en parte al desconocimiento de las enzimas involucradas en los procesos de glicosilación normales y a la gran diversidad deestructuras moleculares generadas por un mismo tipo de sacárido. En esta revisión, los autores agrupamos los cambios en la glicosilación que ocurren en las enfermedades humanas en tres tipos: alteraciones congénitas, alteraciones adquiridas y alteraciones no enzimáticas de la glicosilación (glicación). La glicosilación de proteínas es un proceso enzimático postraduccional llevado a cabo en el retículoendoplásmico y en el aparato de Golgi. Las reacciones de glicosilación son completadas por enzimas llamadas glicosiltransferasas, a partir de precursores monosacáridos de origen 39

* Departamento de Bioquímica, INER. ‡ Departamento de Bioquímica, Facultad de Medicina UNAM, México, DF. Correspondencia: María del Carmen Jiménez Martínez. Departamento de Bioquímica, Unidad de Investigación. InstitutoNacional de Enfermedades Respiratorias. Calzada de Tlalpan 4502, colonia Sección XVI. México, D.F., 14080. Fax 52(5)665 46 23 E-mail: jmaricarmen@yahoo.com Trabajo recibido: 30-I-2002; Aceptado: 27-II-2002
Vol. 15, No. 1 Enero - marzo 2002

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María del Carmen Jiménez Martínez y cols.

endógeno o exógeno3. Los tipos más comunes de glicoproteínas encontrados en célulaseucariotes son definidos de acuerdo a la naturaleza de las regiones de unión con la proteína, siendo las más frecuentes las de tipo N y O. Las N-glicanas son una cadena de oligosacáridos unida en forma covalente a un residuo de asparagina de una cadena polipeptídica dentro de una secuencia consenso: AsnX-Ser/Thr, generalmente vía N-acetilglucosamina (GlcNAc) (Figura 1a). Las O-glicanas, son una cadena de...