Cardiopatias Congenitas

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CARDIOPATIAS CONGENITAS |
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CIANOTICAS: DERIVACIONES DE DE DERECHA A IZQUIERDA

TETRALOGIA DE FALLOt
La Tetralogía de Fallot (TOF o "TET") es una condición compleja de diversos defectos congénitos (existentes al nacer) debidos a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.
PREVALENCIASe observa TET en el 5 al 10% de las cardiopatías congénitas. Probablemente se trate del defecto cardiaco cianótico más frecuente.
ANATOMIA PATOLOGICA
La descripción original de la TET incluyo cuatro anomalías siguientes:
1.- Estenosis de la arteria pulmonar (EP),
2.- Comunicación interventricular (CIV),
3.- Cabalgamiento aórtico (la CIV permite a laaorta cabalgar sobre el septo interventricular relacionándose con ambos ventrículos, cuando lo normal es que estuviera solamente relacionada con el ventrículo izquierdo)
4.- Hipertrofia de ventrículo derecho.
FISIOPATOLOGÍA
En la práctica clínica son dos los elementos anatómicos esenciales del Fallot clásico: EP y CIV. La tetralogía de Fallot consiste en el paso de sangre desaturada delventrículo derecho al ventrículo izquierdo y aorta a través de la CIV, causando cianosis. El paso de sangre desaturada a la circulación sistémica, y por tanto la cianosis, es tanto mayor y más acusada cuanto más severa sea la estenosis pulmonar. El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clínica.

CLASIFICACIÓN
1) El Fallot con ausencia de una arteria pulmonar (suele ser laizquierda) es raro.
2) Más frecuente es la asociación con canal auriculoventricular completo (Síndrome de Down) en que la CIV del Fallot está sustituida por un canal completo del tipo C de Rastelli.
3) En la agenesia de la válvula pulmonar el anillo pulmonar suele ser pequeño y al menos algo estenótico, la válvula pulmonar es funcionalmente inexistente y las arterias pulmonares están muydilatadas.
4) Las anomalías coronarias existen en un 3% de los Fallot y la principal anomalía consiste en que la arteria descendente anterior nace de la coronaria derecha, cruzando el infundíbulo del ventrículo derecho pudiendo impedir o dificultar la corrección quirúrgica de la EP.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
* Al nacer se ausculta un soplo cardiaco
* Cianosis al nacer o al poco tiempo
* Disneade esfuerzo
* Posición en cuclillas
* Crisis hipoxemicas
* Puede ser asintomática

DIAGNÓSTICO

* La exploración física
* ECG
* Ecocardiografía
* Rx tórax AP
TRATAMIENTO
La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía. Cuando se emplea más de una cirugía, la primera sehace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones. La cirugía para corregir el problema se puede realizar posteriormente. Con frecuencia, sólo una cirugía correctiva se efectúa en los primeros meses de vida. La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.
COMPLICACIONES
* Retraso en elcrecimiento y el desarrollo
* Ritmos cardíacos irregulares (arritmias)
* Convulsiones durante los períodos cuando no hay suficiente oxígeno
* Muerte
INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA
1. Mantener al niño en posición fowler o semifowler
2. Asegurar vías aéreas permeables
3. Oxígeno suplementario por medio de cánula nasal, mascarilla o campana
4. cefálica de 3 a 5 litros por minuto5. Eliminar factores que causen llanto para disminuir la fatiga
6. Toma de gasometrías
7. Auscultar al paciente para detectar ruidos pulmonares como estertores o sibilancias
8. Monitorización electrocardiográfica y parámetros hemodinámicos continuos
9. Administración de líquidos intravenosos a requerimientos
10. Administración de diuréticos 1 mg/Kg/dosis
11. Ventilación...